ترومبوسیتوز اسانسیل (ET)

افزایش مداوم پلاکت‌ها بیش‌از ۴۰۰/۰۰۰mm3‌ با یابدون ازدیاد گلبول‌های‌ سفید و قرمز به ۲‌دسته تقسیم‌می‌شود:
۱ـ ترومبوسیتوز تحریکی(Reactive) به‌سبب انفلاماسیون مانند ‌آرتریت ‌روماتوئید(RA)، بیماری‌های التهابی روده (IBD) واسکولیت‌ها، عفونت، خونروی‌التهابی فقر‌آهن، پس‌از اسپلنکتومی و نئوپلاسم‌ها ایجاد می‌شود.

۲ـ ترومبوسیتوز اسانسیل که اولین‌بار در‌سال۱۹۳۴ توسط‌Goedel و‌Epstiein گزارش‌گردید و در‌سال‌۱۹۵۱ توسط‌Dameshek تحت‌عنوان عارضه Myeloproliferative تقسیم‌بندی شد.

Epidemiology:

شیوع این بیماری ۱تا‌ ۲/۵ تَن در ۱۰۰/۰۰۰‌فرد گزارش شده‌است.

اغلب، بیماری‌در سنین‌بین ۵۰‌ تا‌۶۰‌ سالگی اتفاق‌ می‌افتد. عمر متوسط بیماران بیش‌از ۱۰‌سال می‌باشد و بیشتر بیماران عمر‌طبیعی می‌کنند. علت بیماری ناشناخته است. موتاسیونJAK-2V617F در ۵۳درصد از بیماران مثبت است. موتاسیون ممکن‌است با افزایش گلبول‌های‌‌قرمز و سفید نیز همراه‌باشد. عیار Erythropoietin پایین است و پیشرفت به‌سوی پلی‌سیتمیا‌ورا (PV) امکان‌دارد.

نشانه بالینی
حدود ۵۰درصداز این بیماران فاقد نشانه (Asymptomatic) می‌باشند، در۴۰درصد نشانه‌های وازوموتور شامل اختلال‌بینایی، سردرد، Light-headedness، طپش‌قلب، دردهای‌آتی‌پیک ‌قفسه‌صدری، Erythromelalgia، لویدورتیکولاریس(Levido reticularis) و در ۱۵درصد ترومبوز دیده‌می‌شود (DVT، آمبولی‌ریه، ایسکمی انگشتان، ترومبوز وریدپورت، CVA و ایسکمی کرونر). خونروی در ۵تا‌۱۰درصد گزارش‌شده و شیوع سقط‌جنین در‌این زن‌ها بیش‌از بانوان بارداری است که این عارضه را ندارند. طحال‌ بزرگ و یا قابل‌لمس در ۵۰درصد از این افراد وجود دارد؛ مانند طحال مبتلایان بهCML.

خطر تبدیل ترومبوسیتوز اسانسیل به لوسمی‌حاد در ۱۰‌سال اول بعید است ولی در ۱۰‌سال‌های بعدی بیشتر‌می‌شود ولی کلاً از سایر بیماری‌های میلوپرولیفراتیو کمتر‌است.

از نشانه‌های دیگر می‌توان از سردردهای میگرنی و حملات ایسکمی گذرانی TIA نام برد. انجام آزمایش CRP و ESR و فیبرینوژن جهت رد ترومبوسیتوزیس تحریکی‌خون‌محیطی دلالت‌بر افزایش تعداد پلاکت‌ها و در بعضی از مکان‌های لام دسته‌ای از تجمع پلاکت‌ها‌ (Platelet aggregation) را نشان‌می‌دهد و بیشتر این بیماران بیش‌از ۱‌میلیون پلاکت در میلی‌متر‌مکعب خون دارند. مغز‌استخوان اغلب بسیار پرسلول و حاوی افزایش شدید مگاکاریوسیت‌ها خواهد بود.

درمان
تصمیم جهت درمان بر‌مبنای اثر مفید و خطر دارو باید اخذ گردد.

بیمارانی‌که خطر کم آنها را تهدید‌می‌کند، عبارتنداز: سن کمتر‌از ۶۰سالگی و فقدان سابقه ترومبوز و عوارض عروقی، سکته‌های قلبی و مغزی و تعداد پلاکت‌ها کمتر‌از ۱‌میلیون در میلی‌مترمکعب. این افراد با مصرف ASA,۱mg در روز باید تحت‌نظر باشند زیرا اغلب عمرطبیعی خواهند داشت وخطر تبدیل آن‌ به Acute leukemia ۲‌تا‌۳درصد است.

بیماران باخطر زیاد عبارتنداز
سن بالاتر‌از ۶۰سال‌، سابقه ترومبوز و پلاکت‌های بیش‌از ۱‌تا ‌۱/۵ میلیون در میلی‌متر‌مکعب خون.

در موقعیت‌های حاد می‌توان از Plateletpheresis کمک‌گرفت. استفاده‌از داروهای میلوسوپرسیو مانندHydroxyurea(Hu)،Anagrelide و آلفااینترفرون در کاهش تعداد پلاکت‌ها کمک‌می‌کند.

هیدروکسی یوره‌آ بر آناگرلید ارجح است.

آلفا اینترفرون گرچه خیلی مفید است ولی عوارض آن مانند حالت شبه سرماخوردگی، درد محل تزریق زیرجلدی روزانه و قیمت بالای آن، مصرف آن‌را محدود می‌نماید و بهتراست برای‌خانم‌های باردار به‌کار‌برده شود. ایده‌آل است که تعداد پلاکت‌های این بیماران به ۴۰۰/۰۰۰mm3‌ یا کمتر رسانده شود.

تمامی بیمارانی‌که تعداد پلاکت بیش‌از ۱‌میلیون در میلی‌متر‌مکعب خون دارند، بهتراست برای عارضه سندرم اکتسابی Von-willberand با Ristocetin قبلاً آزموده‌شوند. در‌صورتی‌کهRistocetin cofactor بیش‌از ۳۰درصد باشد، بهتر‌است با آسپیرین با دوز کم (۶۱mg/day) درمان‌شوند؛ این دارو خطر ترومبوز را نیز کاهش‌می‌دهد.

Hydroxyurea عارضه ترومبوز را کاهش‌می‌دهد ولی اگر مقدار آن زیاد باشد و بیمار مرتباً چک نشود، ممکن‌است سوپرسیون مغز‌استخوان ایجاد‌نماید. اثر آن در ایجاد لوسمی پرسش‌‌بر‌‌انگیز است. مصرف آن برای خانم‌هایی که باردار و یا مستعد به باردار‌شدن هستند، قدغن می‌باشد.

Anagrelide مانع از Maturation پلاکت‌ها می‌شود ولی با خطر Toxicity شامل‌احتباس آب، سردرد، تپش قلب و صدمه قلبی(پریکاردیت) مواجه است. درضمن، هزینه آن در مقایسه‌با هیدروکسی‌یوره‌آ بسیار گران است. این دارو با مقایسه‌ با آسپیرین و Hu در پیشگیری‌از عارضه ترومبوز وریدی تأثیر بهتری دارد ولی در ترومبوز شریانی ارجحیتی نداشته است. تمام بیماران باید از سیگار‌کشیدن‌و مصرف داروهای NSAIDS نیز منع گردند.

ممکن است شما دوست داشته باشید بیشتر از نویسنده