سندرم بود کیاری (علائم و عوارض،تشخیص،علت و راه درمان)

جراحی و درمان سندرم بود کیاری

سندرم بود کیاری بیماری بسیار نادری است که 1در 1 میلیون نفر از بزرگسالان را تحت تأثیر قرار میدهد. این وضعیت به واسطه انسداد وریدهای کبدی ایجاد میشود.

از بارزترین علائم کلاسیک سندرم بود کیاری درد شکم، آسیت (آب آوردگی شکم یا تجمع مایع در حفره صفاقی شکم) و بزرگ شدن کبد میباشد. تشکیل لخته خون در وریدهای کبدی میتواند به سندرم بود کیاری منجر شود.این سندرم میتواند به صورت برق آسا (خیلی سریع) یا حاد، یا مزمن و یا بدون علامت باشد.

علت سندرم بود کیاری

در بیشتر از %80 بیماران مبتلا به این سندرم علت ایجاد این سندرم شناسایی شده است.سندرم بود-کیاری اولیه در %75 از بیماران مبتلا شامل ترومبوز ورید کبدی است.
این در حالی است که خود ترومبوز ورید کبدی با عواملی مانند پلی سایتمی ورا ، بارداری، فشار داخلی پس از زایمان، استفاده بیش ازحد قرصهای پیشگیری بارداری، هموگلوبینوری حمله ای شبانه ( PNH که یک بیماری همولیتیک اکتسابی مزمن است) سرطان کبد و فاکتور ضدانعقاد لوپوس که یک پادتن است و در خون باعث افزایش زمان نسبی ترومبوپلاستین میشود همراه است.

علائم و نشانه های بالینی سندرم بود کیاری

سندرم بود کیاری حاد شامل علائمی مانند درد شدید بالای شکم به صورت پیشرونده و سریع،تغییر رنگ پوست و سفیدی چشم به زردی، بزرگ شدن کبد، بزرگ شدن طحال، تجمع مایع در حفره صفاقی شکم (آسیت،) افزایش آنزیمهای کبدی و در نهایت آنسفالوپاتی کبدی که باعث ناتوانی کبد در تولید و دفع اوره از آمونیاک میشود، میباشد.

سندرم بود کیاری برق آسا یا بسیار سریع با علائمی همچون آنسفالوپاتی کبدی و آسیت و همچنین مرگ سلولهای کبدی و اسیدوز لاکتیک (سنتز اسید لاکتیک در جریان خون، زمانی که سطح اکسیژن خون پائین است) شدید همراه است.

این سندرم در اکثر بیماران مبتلا، به صورت آهسته و مزمن شروع میشود که این وضعیت میتواند بدون درد باشد. بیماران مبتلا به این سندرم ممکن است به سیروز کبدی دچار شوند و نشانه هایی از نارسایی کبدی را به تدریج نشان دهند.

شایان ذکر است که وجود هر یک از علائم ذکرشده به فرم بدون علامت خاص که هیچ نارسایی کبدی همراه با حس درد را به انسان منعکس نکند، دلیلی برای وجود این سندرم نیست.

یک عامل خطر مهم غیرژنتیکی برای ابتلا به این سندرم استفاده از داروهای هورمونی حاوی استروژن به صورت ترکیبی به منظور جلوگیری از بارداری میباشد

از دیگر عوامل خطر برای القاء سندرم بود کیاری میتوان به سندرم فسفولیپید، آسپرژیلوزیس، بیماری بهجت، مصرف داروهای داکاربازین (داکاربازین برای شیمی درمانی سرطانهای خونی، لنفوم هوچکین، سرطان پوست، ملانوم بدخیم، سارکوم های بافت نرم و کارسینوم لوزالمعده استفاده میگردد،) بارداری و تروما اشاره کرد.

مطلب خواندنی دیگر:رژیم غذایی برای افرادی که پیوند کبدی میزنند

تشخیص سندرم بود کیاری

هنگامی که این سندرم مشکوک است، اندازه گیری میزان آنزیمهای کبدی و مارکرهای اعضای دیگر مانند کراتینین، اوره، الکترولیتها و LDH ضروری است.

این سندرم اغلب با استفاده از مطالعات سونوگرافی از شکم و آنژیوگرافی رتروگراد تشخیص داده میشود. بیوپسی از کبد، غیراختصاصی اما گاهی اوقات لازم است تا سندرم بود-کیاری را از سایر عوامل هپاتومگالی و آسیت مانند گالاکتوزومی کلاسیک و یا سندرم ری، افتراق دهد.

پیش آگهی سندرم بود کیاری

مطالعات متعددی برای بقای مبتلایان به این سندرم انجام گرفته است. به طور کلی %70 بیماران مبتلا به سندرم بود-کیاری تا 10سال زنده میمانند.

شاخص پیش آگهی مهم برای این سندرم شامل آسیت، آنسفالوپاتی کبدی، بالا بودن زمان پروترومبین و متغیر بودن سطوح سرمی از مواد مختلف (سدیم، کراتینین، آلبومین و بیلیروبین) میباشد.

مسیرهای درمانی سندرم بود-کیاری

اقلیتی از مبتلایان به این سندرم را میتوان با داروهای ضدانعقاد مانند هپارین و وارفارین،داروهای دیورتیک یا ادرار آور برای کنترل آسیت در شکم و محدود کردن میزان سدیم در کبد، کنترل و درمان کرد.

اکثر مبتلایان به این سندرم برای درمان نیاز به مداخله بیشتر تکنیکهای پزشکی دارند. انواع حالتهای خفیف سندرم بود-کیاری را میتوان با جراحی به منظور انحراف مسیر جریان خون در اطراف انسداد وریدی یا کبد، کنترل و درمان کرد.

بیماران مبتلا به تنگی یا انسداد ورید کاوال که در معرض سندرم بود-کیاری هستند، میتوانند با آنژیوپلاستی نتایج مطلوبی جهت بهبود وضعیت خویش داشته باشند.
مطالعات محدودی که در ترومبولیز با تزریق مستقیم اوروکیناز و بافت فعالکننده پلاسمینوژن به داخل ورید مسدود شده، انجام گرفته است، موفقیت نسبی را در درمان این سندرم نشان داده است.بااینحال، این روش به طور معمول برای همه مبتلایان سندرم بود-کیاری با انسداد وریدی رایج نیست.

پیوند کبد سالم یک مسیر درمانی مؤثر برای این سندرم است. شایان ذکر است که در حدود %10از بیماران دریافت کننده کبد سالم، سندرم بود-کیاری ممکن است دوباره عود کند.

منبع:ماهنامه اخبار آزمایشگاهی (مهسا جمالی،جمال اسدی)
www.nejm.org

دیدگاهتان را بنویسید

پنج × 3 =