سندرم راپونزل (علائم و نشانه ها،دلیل،روش درمان همراه با عکس)

علائم و درمان سندرم راپونزل

سندرم راپونزل نوعی بیماری نادر رودهای است که در انسان متأثر از بیماری تریکوتیلومانیا Trichotllomania و به علت خوردن مو ایجاد میشود. در این عارضه تریکوبزوار (توده متشکل از مو) از معده تا سکوم امتداد یافته است و به دلیل وجود این دم بلند به نام دختر مو بلند شخصیت کارتونی راپونزل به نام سندرم راپونزل نامیده شده است.

غیرقابل هضم بودن مو و لغزنده بودن تارهای مو منجر می شود به دام افتادن مو در چینهای مخاطی معده و جلوگیری از دفع تارهای مو میشود. به مرور زمان تارهای مو در معده تجمع یافته و تراکم و گسترش توده به صورت یک جسم جامد به فرم معده شکل میگیرد که حتی گاهی کل فضای معده را نیز میتواند محصور کند.
از آنجا که این توده برای عبور از معده بسیار بزرگ است میتواند منجر به فلج معده گردد.

علائم و نشانه های سندرم راپونزل

وجود آلوپسی تکه ای، کشیدن تارهای مو از ریشه و خوردن آنها و نیز بازی با موهای کشیده شده و یا مالش موها روی لبها یا صورت و کشیدن موهای ابروها، پلکها و سایر موهای بدن و همچنین کشیدن مو از حیوانات خانگی، عروسک و یا پتو می تواند علائم نشان دهنده برای مستعد بودن به این سندرم باشد.

علت سندرم راپونزل

علت اختلال کندن مو هنوز ناشناخته است، اما مانند بسیاری از اختلالات پیچیده احتمالاً حاصل ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی میباشد. سابقه خانوادگی نقش مهمی در بروز این عارضه دارد و معمولاً در دهه دوم زندگی بروز میکند و یک مشکل مادام العمر است که میتواند ناشی از اضطراب
یا اختلال وسواسی اجباری باشد.
افراد مبتلا به سندرم راپونزل به دلیل اختلالات روانی و یا عقب ماندگی ذهنی، علاقه به کندن و خوردن موهای خود و گاهی موی دیگر افراد و یا موهای کلاه گیس را دارند.
آلوپسی تکه ای و هالیتوزیس (تنفس بدبو) میتواند سرنخ هایی را در معاینه فیزیکی نشان دهد.

افراد تحت تأثیر سندرم راپونزل

شیوع این سندرم در جوانان مبتلا به اختلالات عاطفی و ژنتیکی در دهه دوم زندگی به خصوص به طور معمول در دختران دارای موی بلند رواج دارد، البته در مردان نیز بدلیل خوردن موی سایر افراد این عارضه میتواند پیش بیاید که البته یک مورد سندرم راپونزل در یک پسر 18ساله به دلیل خوردن پنبه گزارش شده است.

مطلب خواندنی:حالت تهوع بعد از غذا

تشخیص سندرم راپونزل

برای تشخیص سندرم باید آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی انجام شود تا تجسم مستقیم صورت گیرد و با این روش امکان نمونه برداری و مداخله درمانی نیز فراهم میگردد، اما برای تعیین دقیق اندازه و گستردگی ضایعات تریکوبزوار نیاز به سی تی اسکن از شکم میباشد.

اختلالات مربوط به سندرم راپونزل

شایعترین علائم وجود تریکوبزوار عبارتند از درد شکم، تهوع و استفراغ، بی اشتهایی و کاهش وزن و با رواج کمتر عوارض جانبی شامل، هماتوم و گرفتگی عضلانی، پریتونیت، زخم معده، کم خونی مگالوبلاستیک، پانکراتیت حاد، آمفیزم معده، آنتروپاتی و حتی مرگ میباشد.

مسیرهای درمانی سندرم راپونزل

مدیریت و درمان تریکوبزوار نیاز به حذف کامل توده و پیشگیری اساسی از عود مجدد با توجه به علت جسمی، عاطفی و یا اختلال ژنتیکی دارد. بر اساس اندازه و موقعیت توده حذف آن ممکن است از طریق اندوسکوپی یا جراحی صورت گیرد.
در صورت تشخیص زودهنگام و کوچکی سایز توده،لیتوتریپسی یا تزریق داخل عضلانی آنزیم ها و نیز تجویز دارویی (متوکلروپرامید و استیل سیستئین) می تواند اثر بخش باشد ولی در صورت بزرگی توده،نیاز به جراحی می باشد.

منبع
ماهنامه اخبار آزمایشگاهی
rapunzel-syndrome

دیدگاهتان را بنویسید

20 − نوزده =