معماری

اسکرودرمی

اسکلروز سیستمیک پیشرونده /بیماری ایدیو پاتیک وفیبروز دهنده ای است که می تواند به شکل های منتشر یا محدود تظاهر کند.

-یک شکل موضعی ازاین بیماری با سندرم CRESTهمراه است (کلسینوز –بیمار ی رینود-اختلال حرکت مری اسکروداکتیلی وتلانژکتازی)

اسکلروز سیستمیک بیماری نادری می باشد.درزنان ۳بار بیشتر از مردان است .شایعترین سنین شروع بیماری بین ۳۰-۵۰ سالگی است.بیماری ممکن است تا چندین سال روی دستها به صورت موضعی باقی بماند.

-پدیده رینود ممکن است قبل از شروع اسکلروز سیستمیک پیشرونده رخ می دهدواغلب اولین تظاهر بیماری می باشد.در اوایل سیر بیماری ممکن است بیماران از خارش شدید شکایت داشته باشند.هنگامی که اسکلروز رخ می دهد پوست صاف /زرد رنگ وسفت  می شود .به نظر می رسد که پوست محکم به بافت های زیر خود چسبیده است.

در چین ناخنها ممکن است اتساع مویر گها مشاهده شود شود.مویرگها مشاهده شود .مویرگها ی متسع وپر پیچ وخم در۷۵% از بیماران دیده می شوند.

پوست اریتماتو ومتورم می باشد/تغییرات اولیه ممکن است روی دهان وروی دست ها بارزتر از سایر مکان ها می باشند /خطوط طبیعی که حالت چهره را بیان می کنند از بین می روند /دهان به سختی باز می شود/ولب ها نازک به نظر می رسند وترک های شعاعی روی آنها ایجاد می شود.

-کلسیفیکاسیون منتشر می تواند در داخل پوست رخ می هد وشاید در تصاویر رادیوگرافی نیز دیده می شود.هنگامی که پوست هیپو پیگمانته می شود /فولیکولهای مو غالبا رنگدانه خود را حفظ می کنند.

ریزش مو در نواحی مبتلا در مراحل دیررس بیماری مشهود است. طاسی ممکن است نسبی یاکامل باشد.

عوارض:

زخم وگانگرن انگشتان تقریبا دریک سوم ازبیماران رخ می دهد.

-اختلال علامت دار یا بدون علامت در عملکرد مری شایع است.

-گاستروپلازی

-بیمار بینابینی ریه وهیپر تانسیون شریان ریوی /دو عارضه ریوی این بیماری هستند /

در گیری ریه شایعترین علت مرگ است. تنگی نفس وسرفه خشک از تظاهر ات شایع این درگیری به شمار میروند.

-درگیری کلیوی در ۱۰-۱۵%از بیماران رخ می دهد.فشارخون باید به طور منظم  بررسی

می شود.

درمان:

هیچ درمان قابل اطمینان وموثری برای بازگردندان یا جلوگیری از روند فیبروز در اسکلرودرمی سیستمیک وجود ندارد.این بیماری نوعا به درمان مقاوم می باشد گرچه مهار کننده های آنزیم مبدل آنژیوتانسین در درمان بحران کلیوی اسکلرودرمی موثرند.

برای تدابیر  ودرمان عوارض این بیماری چند دستگاهی باید رویکرد همه جانبه ای که شامل رشته های مختلف باشد اتخاذ نمود.پدیده رینودرا می توان از طریق تعدیل رفتار برای اجتناب از سرما تدبیر کرد وهمچنین می توان درمان با مسدود کننده های کانال کلسیم رادر نظر گرفت نظیر نیفدیپین ۱۰ میلی گرم دو یا سه بار در روز یا آملودیپین ۵/۲میلی گرم یکبار در روز .

-فیزیوتراپی وکاردرملنی از جنبه های مهم درمان به شمار می رود.

-برای رگیری پوستی چرب کردن پوست می تواند به رفع خارش کمک نماید.لوسیونsarnaیا لوسیون۵/۲pramosoneرا می توان از نظر ضد خارش آنها بکار برد.

-سیگار نکشیدن وجلوگیری از تروما نکات کلیدی در پیشگیری از زخم های انگشتان می باشد قرار دادن در آب گرم به مدت ۲۰ دقیقه ۳بار درروز می تواند مفید باشد .مراقبت دقیق از زخمها بسیار مهم است .

نکات مهم :

دربیماران مبتلا به مراحل انتهای اسکرودرمی یا در مبتلایا ن به سندرم CRESTکلسینوز می تواند ضایعات حساس وزخم ایجاد نماید .دیلتیازم ممکن است برای بعضی از بیماران موثر باشد.

ترک سیگار بسیار مهم است. مخصوصا برای بیمارانی که به پدیده رینود دچار هستند.

-تعداد اندکی از بیماران مبتلابه سندرم GRESTبه سمت بیماری سیستمیک پیش می روند.

پاسخ دهید