معماری
Bullous Pemphigoid

بیماری Bullous Pemphigoid

B.P یک بیماری تاولی مزمن جلدی و گاهی مخاطی بوده که در اثر تولید آنتی بادی بر علیه برخی از آنتی ژنهای ناحیه غشاء پایه اپیدرم بوجود می آید . اکثر موارد بیماری دردهه۷۰و۸۰زندگی بروز می کند و در اغلب موارد ابتدا با پلاک های اریتماتویاکهیری شکل خارش دار تظاهر میکند و چند هفته بعد و زیکول و به تدریج تاولهای متعدد و سفت بر روی ضایعات اریتماتو بروز می کند . بیماری اکثرا منتشر بوده اما در ۱۵% موارد موضعی می باشد ( اکثرا محدود به ساق پاها ) و گرفتاری مخاط ها ( از جمله دهان ) فقط در ۲۰% موارد وجود داشته و آنهم معمولا خفیف و کوتاه مدت است . برخلاف پمفیگوس ، نشانه نیکولسکی وجود ندارد .

تشخیص بیماری :

بوسیله بیوپسی از حاشیه تاول و تست Dif ( ایمونوفلورسانس مستقیم ) و تست IIF ( ایمونو فلورسانس غیر مستقیم ) که در ۷۰% موارد مثبت است . برخلاف پمفیگوس رابطه میان سطح آنتی بادی سرم و  شدت و فعالیت بیماری وجود ندارد .

تدابیر درمانی :

BP بیماری خوش خیمی و مرگ و میر آن بسیار کم است . اغلب با دوز پایین پردنیز ولون و داروهای ایمونوساپرسیو کنترل شده و احتمال عود ۱۰% می باشد .

  • مراقبت معمول از ضایعات
  • کنترل خارش با استفاده از آنتی هیستامین
  • در حال حاضر درمان انتخابی استفاده توام از پردنیزولون و آزاتیوپرین ( ایموران ) است

Tab Prednisolone 40-60mg/day

و در موارد شدید و وسیع بیماری مقادیر بیشتری لازم می شود . همراه با

Tab Azathioprine (imuran 50mg ) 1/5mg/kg (100mg/d)

پس از کنترل ضایعات (۸-۲ هفته ) به سرعت پردنیز ولون به mg40 در روز تبدیل شده و تا بهبود کامل ضایعات ( ۲۰-۴ هفته ) همراه با ایموران ادامه داده می شود .

در صورت منع مصرف آزایتوپرین میتوان از سیکلوفسفا ماید یا متوتروکسات استفاده نمود . و در موارد منع مصرف پردنیز ولون یا در موارد خفیف بیماری می توان از داپسون به تنهایی استفاده نمود mg/d ۱۵۰-۱۰۰

و در مواردی که فقط چند ضایعه وجود دارد و یا در مراحل اولیه عود بیماری ، استفاده از استروئید موضعی به تنهایی ممکن است موثر باشد .

در چند سال اخیر گزارشات متعدد مبنی بر اثرات درمانی اریترومایسین یا تتراسایکلین به تنهایی یا همراه با Niacinamide منتشر شده است .

Cap Tetracycline 500mg or Erythromy cin 400mg QID

Tap Niacinamide 500mg TDs or BID

و با مطالعات وسیع تری که در حال انجام است احتمالا در چند سال آینده جایگزین درمان با پردنیزولون و داروهای ایمونوساپرسیو خواهد شد .

پاسخ دهید