معماری

درماتومیوزیت DERMATOMYOSITIS

درماتومیوزیت و پلی میوزیت دو بیماری خود ایمنی با درگیری پوست ، عضله ، عروق خونی بشمار می آیند در آنها اریتم و ادم پوست با ضعف و التهاب عضلانی همراه است . بیماری در زنان بیشتر ظاهر می شود و در زیر سن ۱۰ سال و در بزرگسالی بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی دیده می شود .

ضعف عضلانی پروگزیمال شایعترین تظاهر اولیه بیماری تلقی می گردد . در ماتیت میتواند بصورت سندرمی پارانئوپلاستیک با بد خیمی همراه بشد . شایعترین این بدخیمی ها در ریه ، تخمدان ، پستان و دستگاه گوارش دیده می شود .

اتیولوژی : ناشناخته است اما تداخل عمل بین فاکتورهای ژنتیکی بدن ، عفونتهای ویروسی عضله و مکانیسمهای خود ایمنی احتمالا در آن مشارکت دارند .

تظاهرات جلدی درماتومیوزیت :

۱-حلقه هلیوتروپ ( تغییر رنگ بنفش اطراف پلکها ) .

۲-پاپولهای گوترون ( پاپولهای گرد ، صاف ، بنفش قرمز ، مسطح با قطر ۲/۰ تا ۱ میلی متر )

۳-بثورات مایل به بنفش و حساس به نور

۴-تلانژکتازی دور ناخن

۵-پویکیلودرما ( مجموعه ای از پیگمانتاسیون ، آتروفی و تلانژکتازی است . )

 

تشخیص ( معیار تشخیصی ) :

۱- تظاهرات جلدی تیپیک درماتومیوزیت ۲- ضعف متقارن عضلات پروگزیمال ۳- افزایش CPK و CDH3  و آلدولاز ۴- الکترومیوگرافی غیر عادی ۵- بیوپسی عضله

درمان :

با درمان پلی میوزیت ضایعات پوستی نیز بهبود مییابند هر چند میتوان از کلروکین جهت درمان ضایعات پوستی سود برد .

پاسخ دهید