معماری

سندرم بهجت

بیماری بهجت برای اولین بار بصورت کلاسیک توسط یک درماتولوژیست ترک بنام
Hulucin Behcet در سال ۱۹۳۷ بصورت سندرمی با ضایعات دهانی ، ژنیتال و التهاب چشم‌معرفی شد .

فرضیه های مطرح برای بیماری بهجت عبارتند از :

۱- زمینه ژنتیکی خاص       ۲- عوامل محیطی مناسب            ۳- عوامل میکروبی یا ویروسی

علایم بالینی بهجت

الف – علائم ماژور  :        آفت دهان    –       آفت ژنیتال          –     تظاهرات چشمی
ب – علائم مینور  :        تظاهرات مفصلی  –     تظاهرات عصبی    –           تظاهرات دستگاه گوارش                                      گرفتاری عروق   –     گرفتاری قلبی ـ ریوی   –       گرفتاری کلیه
 

تشخیص

معیار Barnes-mason  ۳ معیار ماژور یا دو معیار مینور + دو معیار ماژور

معیار در بیمارستان رازی   پاترژی مثبت از نوع پوستولی + یکی از تظاهرات ماژور

معیار بین المللی علائم آزمایشگاهی سدیمان بالا ـ لکوسیتوز و لنفوسیتوز همراه با  کم خونی و گاهی ائوزینوفیلی شدید در مایع نخاع ازدیاد لنفوسیت توام با پلی نوکلئوز ، ازدیاد آلبومین مایع نخاع به طور غیر ثابت .

تست پاترژی

هیپراکتیویته پوست به تزریقات داخل جلدی سر سوزن بعنوان پاترژی شناخته می شود که بصورت یک پاپول اریتماتو و با یک پوستول استریل خود بهبود یابنده ۴۸ ساعت پس از انجام تست نشان می‌دهد بصورت سه تزریق زیر :

استفاده از سر سوزن شماره ۲۵ ( وارد کردن داخل درمی در پوست ساعد)

تزریق مقادیر کم سرم فیزیولوژیک

استفاده از سوزن شماره ۲۱

اهداف درمان

در مرحله حاد جلوگیری از ضایعات مزمن و تخریب پیشرونده در بافت ها بخصوص سیستمهای حیاتی

فروکش کردن علایم دردناک مانند آفت دهان و ژنیتال

درمان

آفت دهان و ژنیتال + تظاهرات چشمی شدید : نیاز به داروی اختصاصی برای آفت نیست . چون داروهایی نظیر کورتیکواستروئید ها و سایتوتوکسیک ها که برای ضایعات چشمی استفاده می شود روی آنها هم موثرند .

آفت دهان و ژنیتال بدون تظاهرات خطرناک :

ضایعات آفتی شدید نیستند : نیاز به درمان نیست فقط پیگیری می کنیم.

ضایعات آفتی شدید هستند : استفاده از یک یا چند داروی زیرکلشی سین ـ لوامیزول ـ داپسون ـ تالیدومید – سولفاسالازین .

درمان موضعی آفت ژنیتال

تزریق موضعی تریامسینولون استوناید رقیق شده با لیدوکائین با یک سانتی متر فاصله اطراف ضایعه بنزوئیل پروکساید ۱۰% یکبار در شبانه روز که چند ساعت بعد شسته شود .

آنتی بیوتیکهای موضعی مثل جنتامایسین و حمام پرمنگنات در آب .

پیش آگهی

پیش آگهی در مردان بدتر است . بطور کلی سندرم بهجت یک بیماری خطرناک است که در صورت عدم درمان صد درصد منجر به مرگ می شود .

توجهات پرستاری

توصیه و نظارت به رعایت بهداشت دهان

توصیه به بیمار در مورد خوداری از استفاده از مسواک سفت

آموزش به بیمار در مورد خودداری از مصرف مواد غذایی که باعث آفت میشود مثل گردو و خشکبار .

تشویق بیمار به استفاده از داروهای تجویز شده توسط پزشک برای جلوگیری از عفونت ضایعات آفتی مثل کلرهگزیدین اوول یا قطره نیستاتین و ….

پاسخ دهید