معماری

سندرم سوئیت

در سال ۱۹۶۴ سوئیت شرح داده شد که آن را در ماتوزنوتروفیلیک حاد نامگذاری کردند .

ضایعات پوستی شامل ۱- پاپولها و پلاکهای دردناک ۲- انفیلتراسیون التهابی نوتروفیلی درم  ۳- تب  ۴- نوتروفیلی در خون محیطی

 

اپیدمیولوژی : تاکنون بیش از ۴۰۰ مورد Sweet در کل جهان گزارش شده است .

میزان شیوع آن دقیق مشخص نیست ، تقریبا میزان شیوع ۷/۲ مورد در یک میلیون نفر گزارش شده است . ۳- به نظر میرسد که در ژاپن شایعتر باشد

نسبت ۴ زن و یک مرد میباشد . ۱/۴
۵- بیشتر بیماران بین سنین ۶۰-۳۰ سال سن دارند .

 

تظاهرات پوستی : ضایعات ممکن است پلی مرف باشد . ضایعات اولیه معمولا پاپولهای اریتماتو دردناک هستند که به سرعت به اندازه پلاک می شود سطح ناصاف ووزیکولرپیدا می کنند . پلاکها ممکن است به پوستول تبدیل شوند وندرتا وزیکول و تاول با قاعده بنفش نیز دیده میشود . این ضایعات ممکن است چرکی شوند و ظاهرا شبه پیودرما گانگرونوزوم شوند . ضایعات بیشتر در اندام فوقانی بخصوص پشت دست و انگشتان و گردن یافت می شود می توانند در هر نقطه از پوست دیده شوند .

حتما ضایعات مخاطی شبیه آفت در دهان دیده می شوند . اگر ضایعات درمان نشوندبین ۱۲- ۵ هفته خودبخود بهبود مییابند . اگر چه در ۳۰% بیماران عود دیده می شود .

تظاهرات خارج پوستی : ۱- تب ونوتر وفیلی درخون محیطی از تظاهرات خارج پوستی است که تب در ۴۸% تا ۷۸% بیماران دیده میشود .سرماخوردگی قبل از علایم پوستی می باشد . ۲- تعدادی از بیماران دچار میالژی – آرترالژی آرتریت می شوند که بیشتر در زانوومچ ها را در گیر کند . تظاهرات مفصلی ممکنست از قبل یا همراه باعلایم پوستی دیده شوند که باعث تخریب مفصل نمیشوند وبه کورتیکوستروئید پاسخ می دهند .کونژکتیویت وایدیوب نیز در مبتلایان دیده می شود . ۷۲%-۱۷% بیماران علایم و تظاهرات چشمی دارند .

در ۲۰% افراد بدخیمی دیده شده که شایعترین بدخیمی همراه با AML لوسمی حاد است و بعد کار سینوم سیستم ادراری ـ تناسلی دیده می شود .

بیمارانیکه همراه با سندروم سوئیت بدخیمی دارند ـ ضایعات وزیکولا روتاولی وزخمی دیده میشود.

علایم آزمایشگاهی : علایم اختصاصی نیستند واغلب لکوستیوز و بالا رفتن ESR و نوتروفیلی بین ۸۰ % – ۳۸% دیده می شود . ESR بالای ۳ در ۹۰% بیماران دیده می شود.

 

اتیولوژی و پاتوژنز : پاتومکانیسم سندروم سوئیت ناشناخته است اگر چه همراه عفونت های استرپتوکوکی و عفونت های دستگاه تنفس فوقانی و بعضی بدخیمی‌ها می باشد . ترشح موضعی یا سیستمیک ستیوکین ها به خصوص اینترموکین ۸ ، به عنوان یک جاذب قوی نوتروفیل ـ نقش مهمی در بیماری دا رد .

تشخیص افتراقی : به نوع ضایعه بستگی دارد . در تشخیص افتراقی ضایعات پاپولر جدید ، اریتم مولتی فرم ، کهیر ، کهیر واسکولیتی مطرح می شود ، درگیر نبودن مخاط و کف دست ها می توان در افتراق آن از اریتم مولتی فرم مفید باشد . ضایعات کهیری حالت مهاجر دارند و خیلی کمتر طول  می‌کشند .

اریتم نودوزوم و پیودر ماگانگرونوزوما در تشخیص افتراقی مطرح می شود که بیشتر در ضایعات قدیمی تر اشتباه می شود . در نوعی از Sweetکه با تاول همراه است و فرم آتیپیکال سندروم Sweet نامیده می شود ، حتما باید بررسی از نظر R/Q بدخیمی ها بخصوص بیماری میلوویس پلاستیک انجام شود .

درمان : موثرترین درمان کورتیکوستروئید سیستمیک می باشد . پردنیزولون در دوز واحد صبحگاهی ۰/۵-۱-mg/kg تجویز میشود و ضایعات بمدت ۵-۳ روز شروع به بهبودی می کند . ضایعات خارج پوستی نیز به پردنیزولون پاسخ خوبی می دهند .

درمانهای دیگر شامل داپسون ، یدید پتاسیم ـ کلشی سین ، ایندو متاسین ، کلونازپین می باشد . داپسون مهار کننده نوتروفیل است با دوز mg/kg200-100 درمان موثر می باشد .

یدیدپتاسیم با دوز mg/daily ۹۰۰ در درمان ضایعات پوستی و خارج پوستی موثر است . داروهای ضدالتهاب غیر استروئید مانند آسپرین،  ایندومتاسین به عنوان یک عامل کمکی  موثر است احتمالا آنتی بیوتیک سیستمیک در درمان بیماری موثر نمی باشد دو معیار ماژور + دو معیار مینور در تشخیص بیماری الزامی است

معیار ماژور : ۱- ضایعات تیپیک پوستی . ۲- هیستوپاتولوژی که با Sweet مطابقت داشته باشد .

معیار مینور : تب – تب ، آرترالژی ـ کونژیکتیویت ، بدخیمی زمینه ای ـ لکوستیوز ـ پاسخ مناسب به کورتیکوستروئید و عدم پاسخ به آنتی بیوتیک ها

مراقبت های پرستاری

۱- رعایت بهداشت پوستی . ۲- صحبت با بیمار و ساپورت روحی بیمار . ۳- به علت استفاده از کورتون رعایت رژیم غذائی پر پروتئین ، کم نمک خوردن کلسیم . ۴- قبل از شروع داپسون چک cr-BUN-G6PD-CBC تست های کبدی هر هفته یکبار تکرار می شود.  (مدت یکماه )

پاسخ دهید