معماری

نکروز اپیدرمی سمی TEN

در ابتدا به شکل بیماری غشای مخاطی مشابه استیون جانسون دیده می شود سپس به جدا شدن منتشر و عمومی اپیدرم از محل اتصال به درم می انجامد . این فقدان کامل ضخامت اپیدرم در ۲۵% تا ۱۰۰% موارد باعث مرگ و میر می شود . مرگ معمولا بعلت سوارشدن سپسیس (Sepsis) از منشاء پوست بدون پوشش یاریه ها رخ می دهد .

مرگ و میر ربطی به نوع و دوز مصرف شده داروی مسئول ندارد .

TEN از نظر ظاهری به = (۴S) ssss سندرم پوست متورق استافیلوکوکی شبیه است با این تفاوت که در این بیماری (۴S) جدا شدن پوست در قسمت بالاتری از اپیدرم درست زیر لایه‌ شاخی ایجاد می شود که این امر ترمیم سریع اپیدرم بدون خطر عفونت را  میسر می سازد .

اتیولوژی :

علل TEN همانهایی هستند که در مورد SJS ذکر شده ولی داروهای در TEN بیشتر دخیلند . داروهای مسئول : آنتی بیوتیکها ۴۰% ، داروهای ضد تشنج ۱۱% و داروهای مسکن ۲۳-۵%
می باشند .

علائم بالینی :

تب شایعترین نشانه اولیه است . علائم عفونتهای راههای تنفسی فوقانی نظیر سردرد و گلودرد معمولا حدود ۲-۱ هفته قبل از ظهور ضایعات پوستی وجود دارند .

استوماتیت ، کونژکتیویت و خارش ۲-۱ روز قبل از شروع بثورات مشاهده می شوند  .

علائم پوستی TEN :

بیماری با اریتم گرم و منتشر که مناطق وسیعی را می پوشاند آغاز می شود . در ظرف چند ساعت پوست درد ناک می شود . بافشار جزیی انگشت شست پوست چین خورده و از درم جدا می شود .
(علامت شوم نیکولسکی ) تاولهای کوچک و بولهای بزرگ ممکن است ظاهر شوند . پوست سر در این بیماری مصون است .

در غشاهای مخاطی التهاب و ایجاد تاول واروزیون بویژه اوزوفارنکس از یافته های زودرس و اختصاصی هستند . اپی تلیوم واژن تاول زده و اروزیون پیدا می کند .

درگیری شدید چشمی یک علامت همیشگی است ، کنژکتیویت چرکی به تورم ، دلمه بستن و زخم همراه با درد و فتوفوبی می انجامد . عوارض درگیری چشم عبارتند از : اروزیونهای ملتحمه و درپی آن ایجاد  عروق جدید ، چسبندگیهای همراه با فیبروز زخم قرنیه و کوری می باشد .

برونکو پنومونی در ۳۰% گزارش شده و علت مرگ در بسیاری از بیماران است .

ستپی سمی و پنومونی ( گرم منفی ) شایعترین علل مرگ هستند . ( ریه‌ها و پوست کنده شده راههای معمول ورود عفونت هستند ) .

مجرای ادرار اغلب گرفتار می باشد . از دست دادن مایع والکترولیتها به اندازه موارد سوختگی شایع نیست .

لکوپنی با علت ناشناخته دیده شده است .

درگیری کلیوی شامل : هماچوری ، پروتئین اوری و بالا رفتن کراتینین سرم در۵۰% از مبتلایان رخ داده است .

درمان و پرستاری TEN :

پس از جدا شدن پوست ، درم بطور کامل زنده می ماند و ضمائم پوستی سالم می ماند . در صورتیکه بتوان درم را در مقابل دترژانهای سمی ، ضمادها یا خشکی محافظت کرد تکثیر اپی تلیوم از ضمائم پوستی بسرعت و در ظرف تقریبا ۱۴ روز سطح از بین رفته را مجددا و بدون ایجاد اسکار می‌پوشاند:  بطور کلی کنترل تعادل مایعات و الکترولیتها ، پیشگیری از مرگ ناشی از عفونت و مراقبت حمایتی محور اصلی درمان است .

سیکلوفسفامید ( آندکسان ) mg ۳۰۰-۱۰۰ روزانه بصورت وریدی بمدت ۵ روز ایجاد تاول ، درد و اریتم را در ظرف چند روز متوقف نموده است سیکلوسپورین (ساندیمون ) پیشرفت بیماری را متوقف می کند ، تعویض پلاسما ( ۵-۱ جلسه ) دهها مورد از ۵ بیمار به رمیسیون کامل منتهی شده است .

TEN دارای شباهتهای پاتوفیزیوژیک به سوختگی می باشد و در مان آن در یک مرکز سوختگی مجهز کمک کننده است. همه داروهای غیر ضروری فوراً  قطع شود ، بافتهای مرده پوستی باید به  روش جراحی یا روش هیدروتراپی ( تانک ها بارد ) برداشته شود استفاده از جایگزین پوستی موقتی در درمان سودمند است ( استفاده از گزنوگرافتها خوکی ) .

تزریقات وریدی در صورت عدم برقراری تعادل مایعات و الکترولیتها استفاده می شود و حتی‌الامکان بدلیل احتمال عفونت محل تزریق تا حد امکان از NGT و روش خوراکی استفاده میشود.

استفاده از استروئیدهای خوراکی سیستمیک هنوز مورد بحث است و اغلب اعتقاد دارند که نباید از استروئید استفاده کرد . اقدامات پرستاری شامل :

معاینه روزانه حفره دهان از نظر تاول و اروزیون و توانایی بیمار در خوردن مایعات و در صورت داشتن مشکل تغذیه با NGT مورد نیاز می باشد و رعایت بهداشت دهان و استفاده از محلولهای دهانشویه تجویز شده .

کنترل علائم حیاتی و توجه خاص به وجود تب ، عمق و ریتم تنفس و سرفه کردن یا احتمال کاهش درجه حرارت بدلیل اتلاف حرارت از طریق فقدان پوست و کنترل و ایجاد دمای مناسب محیط بیمار .

کنترل وزن و آنالیز ادرار از نظر حجم ، وزن مخصوص و رنگ ادرار و کنترل تعادل مایعات و الکترولیتهای بیمارI/O

کنترل درد و تب بیمار با دادن مسکن و تب بر تجویز شده و کنترل تأثیر داروها و همچنین دادن مسکن قبل از انجام پانسمان و تأمین خواب و استراحت کافی جهت بیمار .

ارزیابی اضطراب بیمار و کاهش اضطراب با دادن توضیحات مناسب و صحبتهای  آرام کننده در حین کارهای درمانی وپرستاری همراه با مهربانی و مهارت کافی .

مراقبت از پوست بیمار شامل : حرکت دادن بیمار به آهستگی صورت گیرد زیرا پوست بیمار به آسانی کنده می شود استفاده  از اصول آسپتیک و استفاده از ملافه استریل وانجام ایزولاسیون حفاظتی جهت کاهش ابتلا به عفونت ثانویه و انجام حمام پرمنگنات .

تشویق به حرکت در حین هیدروتراپی ( هیدروتراپی به جدا شدن بافتهای مرده و سوار خارجی و کاهش درد و نوعی درمان فیزیکی کمک می کند . )

پاسخ دهید