معماری

انمي داسي شكل(Sickle cell Anemia)

هنگامي كه فردي از نظر هموگلوبين S هموزيگوت باشد،گفته مي شود كه انمي داسي شكل دارد.
اين بيماري به طور عمده در سياهان و يا اشخاص با دودمان سياه پوست اتفاق مي افتد.علائم انمي داسي شكل قبل از سن 6 ماهگي ايجاد مي شود چون كه هموگلوبين F در هنگام تولد و مدت كوتاهي بعد از ان هموگلوبين غالب است.اين بيماري تا سن 30 سالگي،شخص بيمار را از پا در مي اورد.
خصوصيات فيزيكي گلبول های سرخ مسئول تظاهرات باليني بيمار است.در اين بيماري درد شديد استخوان،مفصل شكم وجود دارد و علت ان هم گرفتگي عروق كوچك اعضاء به وسيله توده اي از ياخته هاي سرخ داسي شكل است.
در اسمير خون محيطي،ياخته هاي سرخ انيزوسيتوز،پوئيلكوسيتوز و هيپوكرومي متوسط نشان مي دهد.ياخته هاي سرخي داسي شكل نيز وجود دارد.
سلول هاي هدف،اجسام هاول ژولي و NRBC نيز ديده مي شود.تعداد رتيكولوسيت افزايش يافته و عموما پلي كروماتوفيلي نيز وجود دارد.
افزايش تعداد پلاكت ها نيز اكثر مواقع رخ مي دهد.تست مقاومت گلبولي كاهش دارد و سرعت رسوب ياخته هاي سرخ(ESR) كم است.نسبت توليد سلول هاي داسي سريعا و قويا مثبت است.الكتروفورز هموگلوبين يك باند غير طبيعي،هموگلوبين S را نشان مي دهد كه حركت ان اهسته تر از هموگلوبين A است.
مغز استخوان هيپرسلولار است كه به علت افزايش سلول هاي رده اريتروئيد مي باشد.مورفولوژي و رسيدگي سلول هاي مغز استخوان طبيعي است.

پاسخ دهید