معماری

بیماری حوضچه ذخیره‌ای دلتا

بیماری حوضچه ذخیره‌ای دلتا (δ-SPD)
بیماری با کاهش نسبی یا فقدان گرانول‌های متراکم و درنتیجه خونریزی مخاطی متوسط تا شدید تظاهر می‌یابد.
در بررسی‌های پلاکتی موج دوم انبوهش پلاکتی در پاسخ به ADP یا اپی‌نفرین وجود ندارد یا کند شده و پاسخ به کلاژن مختل شده با  این حال پاسخ‌های انبوهشی طبیعی یا مختل در برابر اسیدآراشیدونیک مشاهده شده است.
در برخی از بیماران δ-SPD با زمان‌های خونریزی طولانی و پاسخ‌های انبوهش طبیعی مشاهده می‌شود.
تشخیص کاهش گرانول‌های متراکم:

1- استفاده از میکروسکوپ فلوئورسانس پس از رنگ آمیزی پلاکت‌ها با مپاکرین (کویناکرین) که  میل پیوندی بالا برای ATP دارد.

2- رنگ‌آمیزی اختصاصی غشا و هسته گرانول‌های متراکم با یون‌هی یورانیل

3- افزایش میزان  ATP به ADP برعکس پلاکت‌های طبیعی است

4- سرعت اولیه جذب سروتونین دارای کربن 14 طبیعی است اما سطوح اشباع و نگهداری آن طی 4 تا 6 ساعت کاهش می‌یابند.

این بیماری همراه با سایر اختلالات ارثی نظیر سندرم هرمانوفسکی پودلاک، چدیاک هیگاشی، ویسکوت آلدریج، TAR وگریسلی است.

درمان تمام اختلالات گرانولی پلاکت شامل پرهیز از مصرف آسپرین و داروهای ضدپلاکتی، کنترل هورمونی قاعدگی در زنان و تزریق پلاکت در صورت وقوع خونریزی می‌باشد.

 

پاسخ دهید