معماری

تشخيص آزمایشگاهی بيماری فون ویلبراند

تشخيص آزمایشگاهی بيماری فون ویلبراند
1- شمارش پلاکت
2-  آزمایش زمان خونریزی (BT)
3- فاكتور vWF: يك گليكوپروتئين در طيفي از پليمرهاي كوچك تا بزرگ كه نقش عمده آن حفاظت از فاكتور 8 انعقادي و چسباندن پلاکت ها به نواحي زير اندوتليوم (كلاژن) در آسيب عروقي است.

4- فعاليت فاكتور فون ويلبراند با سنجش كوفاكتور ريستوستین (VWF:RCo) : ريستوستين يك آنتي‌بيوتيك است (مشتق از باکتری نوکاردیا لوریدا) كه در حضور گليكوپروتئين Ib/Ix  پلاكتي و فاكتور فون ويلبراند موجب آگلوتيناسيون سوسپانسيون پلاكت‌هاي زنده يا فيكس شده در آزمايشگاه می‌شود.
آزمايش آركو (R.Co) يا آزمايش سنجش كوفاكتور ريستوستين تست طلايي استاندارد براي تشخيص بيماري فون ويلبراند است دراین آزمايش رقت‌هاي مختلف پلاسماي بيمار به عنوان منبع فعاليت فاكتور فون ويلبراند به پلاكت‌هاي شسته شده نرمال يا پلاكت‌هاي فيكس شده نرمال با فرمالين يا به غشاي ليوفيليزه شده پلاكتي اضافه مي‌شود. در مرحله بعد ريستوستين با غلظت mg/ml  1- 2/1 افزوده شده و زمان لازم جهت آگلوتیناسيون يا تجمع پلاكتي با استفاده از دستگاه اگري گامتر قرائت مي‌شود. برای رسم منحني استاندارد، رقت‌هاي مختلف پلاسماي نرمال با پلاكت و ريسوستين مجاور مي‌شود.

5- القاء تجمع پلاكتي با ريستوستين :(Ristocetin induced plat aggregation)
اين آزمايش با علامت اختصاري RIPA نشان داده مي شود و در آن توانايي فاكتور فون ويلبراند براي پيوند و تجمع پلاكت ها در حضور غلظت‌هاي كم ريستوستين (<0.6mg/ml) مورد آزمايش قرار مي گيرد.

6- فعاليت فاكتور فون ويلبراند با سنجش اتصال به كلاژن (VWF:CB) : فاكتور فون ويلبراند مانند پلي پلاكت‌ها را به كلاژن لايه زير اندوتليوم يا به چاهك‌هاي آغشته به كلاژن مي چسباند.

7- سطح آنتي ژني فاكتور فون ويلبراند (VWF:Ag):
سنجش ايمونولوژيك سطح آنتي ژني فاكتور فون ويلبراند را VWF:Ag گويند كه لزوماً به مفهوم سنجش فعاليت آن نمي‌باشد بلكه مقدار كمي آن را مي‌سنجد.
در روش توربيدومتري، ذرات لاتكس آغشته شده به آنتي بادي عليه VWF با پلاسماي بيمار مجاور می‌شود. تجمع ذرات لاتكس با غلظت VWF نسبت مستقيم دارد. فاكتور روماتوئيد در آزمايش تداخل كرده و جواب آزمايش به طور كاذب افزايش نشان مي دهد.

براي سنجش سطح VWF:Ag از روش هاي اليزا، RIA و الكتروايمونواسي Laurell استفاده مي شود.

8- پايش مولتي مريك فاكتور فون ويلبراند :(Multimeric analysis) به مطالعه طيف پليمري فاكتور فون ويلبراند با الكتروفورز روي ژل آگاروز مي‌پردازد.

9-فعاليت فاكتور 8 انعقادي (Factor VIII activity) :
كاهش يا نبود فاكتور فون ويلبراند موجب كاهش فاكتور 8 به علت تجزيه بيولوژيك مي‌شود. يادآوري مي شود كه فاكتور فون ويلبراند محافظ فاكتور 8 در گردش خون است.

10- آزمایش PTT

پاسخ دهید