معماری
فاکتور انعقادی

دیس‌فیبرینوژنمی

دیس‌فیبرینوژنمی
به کاهش کیفی فیبرینوژن اطلاق شده و در اکثر موارد هتروزیگوت هستند.
اغلب بیماران فاقد علایم بوده یا خونریزی خفیف دارند یا گاهی در برخی موارد ترومبوز همراه با یا بدون سابقه خونریزی گزارش شده.
منوراژی و خونریزی در حین و بعد از عمل جراحی از مشخصات بیماری است.
از علایم دیس‌فیبرینوژنمی لخته دهنده میتوان به ترومبوز عروق عمقی (DVT) در اندام تحتانی، سقط مکرر، ترومبوز آرتری کاروتید و
آئورت شکمی اشاره کرد.
با توجه به اینکه پلیمری شدن فیبرین برای بهبود زخم اساسی است ازاین رو در کمبود فیبرینوژن و دیس فیبرینوژنمی اختلال و  تأخیر در ترمیم زخم ممکن است مشاهده شود.
عوارض: اختلال در تبدیل فیبر ینوژن به فیبرین، اختلال در جداشدن فیبرینوپپتید A و B و اختلال در پلیمری شدن
تشخیص: آزمایش‌های زمان ترومبین (TT)، زمان رپتیلاز (RT)،  PT و PTT  در اکثر موارد طولانی بوده و ممکن است در مخلوط
حجمی یک به یک با پلاسمای نرمال تصحیح نشود.
در مواردی از دیس فیبرینوژنمی که با پدیده های ترومبوز همراهی دارد ممکن است زمان TT )زمان ترومبین( کوتاه تر از نرمال باشد.
سنجش ایمونولوژیک فیبرینوژن در بسیاری از موارد مقدار طبیعی را نشان داده در حالی که سنجش فعالیت آن با آزمایش‌های زمان
ترومبین و رپتیلاز کاهش مقدار را نشان می دهد.
نکته: رپتیلاز تنها با آزادسازی فیبرینوپپتید A منجر به ایجاد لخته می‌شود درحالیکه ترومبین با آزادسازی فیبرینوپپتید A و B فیبرینوژن را لخته می‌کند. اختلال در جدا کردن فیبرینوپپتید A با خونریزی همراه است.
نکته: موارد اکتسابی دیس‌فیبرینوژنمی ممکن است بدلیل افزایش واحدهای اسیدسیالیک در بیماری‌های کبدی، هپاتیت B و C مشاهده شود.
آنتی‌بادی علیه فیبرینوژن عملکردی شبیه به دیس فیبرینوژن دارد و در SLE، کولیت اولسردار و سیروز کبدی گزارش شده است.
گفتنی است که افزایش اجزای پپتیدی فیبرینوژن (FDP) که در انعقاد داخل عروقی منتشره و افزایش سیستم فیبرینولیتیک مشاهده می شود از پلیمری شدن فیبرین جلوگیری کرده و حالتی شبیه به دیس‌فیبرینوژن ایجاد می‌کند.
درمان: کرایو (تزریق هر کیسه کرایو به ازای هر ۱۰ کیلوگرم mg/dL 50 فیبرینوژن را افزایش می‌دهد) و تزریق کنسانتره فیبرینوژن

پاسخ دهید