معماری

هموگلوبينوري سرد حمله اي(PCH)

هموگلوبينوري سرد حمله اي يك بيماري نادر است كه بوسيله انتي بادي وابسته به كمپلمان ايجاد مي شود.اين انتي بادي بنام انتي بادي دونات ولندشتاينر معروف است.اين انتي بادي به طور كلاسيك همراه با سيفليس ديده شده است.همچنين مواردي نيز با عفونت ويروسي گزارش شده است.
اين انتي بادي يك ايمونوگلوبين IgG است و در حضور كمپلمان انتي بادي در درجه حرارت پائين،بر روي ياخته سرخ مي چسبد و در درجه حرارت بدن هموليز اتفاق مي افتد.اين بيماري زماني بروز مي كند كه بيمار در معرض سرما قرار گيرد.در اين صورت تب،سرماخوردگي،درد پشت پا و هموگلوبينوري ديده مي شود.
تست هاي ازمايشگاهي انمي را نشان مي دهد و شدت ان بستگي به شدت حمله دارد.تعداد رتيكولوسيت ها افزايش دارد.در طي حملات در پلاسما هموليز قابل توجه ديده مي شود و پلاسما حاوي مت هموگلوبين است.
هموگلوبينوري ديده مي شودو بيليروبين سرم بالاست.
در صورت وجود عفونت،درمان بيماري عبارت است از درمان بيماري عفوني و همچنين بيمار بايد در معرض سرما قرار نگيرد.

پاسخ دهید