معماری

هموگلوبینوری حمله‏ای سرمائی Paroxysmal cold Haemoglobinuria) PCH)

هموگلوبینوری حمله‏ای سرد یک کم‏خونی همولیتیک اتوایمیون است که در سال ۱۹۰۴ توسط جولیوس دونات (Julius Donath) و کارل لانداشتاینر (Karl Landsteiner) شرح داده شده است. این بیماری در کودکان در سن کمتر از ۵ سالگی رخ می‏دهد. تصویر خونی شبیه است به AIHA با اسفروسیت‏ها، رتیکولوسیت‏ها و گلبول‏های قرمز هسته‏دار. آنتی‏بادی دونات لانداشتاینر (Donath – Landsteiner) که در این بیماری مثبت است یک IgG پلی کلونال است و به انواع مختلف آنتی‏ژن‏های گلبول قرمز از قبیل I, i, P و P واقع در سطح گلبول قرمز متصل می‏شود و آنتی‏ژن P هدف اصلی آنتی‏بادی مذکور است. اتوآنتی‏بادی آنتی (anti-P(P که یک IgG پلی‏کلونال است در سرما به آنتی‏ژن‏های واقع در سطح گلبول قرمز متصل می‏شود. وقتی که خون به گردش خون مرکزی گرم‏تر باز می‏گردد، گلبول‏های قرمز توسط کمپلمان لیز می‏شوند و همولیز داخل عروقی را ایجاد می‏کنند. این کم‏خونی DAT) C3d) مثبت است. لام خونی بعضی از مواقع اریتروفاگوسیتوز (Erythrophagocytosis) منوسیتیک و گرانولوسیتیک را نشان می‏دهد.

آنمی همولیتیک که از نظر آنتی بادی دونات لانداشتاینر مثبت می‏باشد

پاسخ دهید