معماری

هموگلوبینوری حمله‏ای شبانه Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria) PNH)

PNH یک اختلال سلول بنیادی خون‌ساز (haemopoietic stem cell disorder) است که در گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها نمایان می‌شود. این اختلال گلبول قرمز زمینه را برای گلبول‌های قرمز مساعد می‌سازد تا لیز داخل عروقی با واسطه کمپلمان صورت گیرد. فقدان پروتئین‌های مامبران سلولی گلبول‌های قرمز بخصوص (DAF CD55)، پروتئین (MIRL CD59) و (HRF) منجر به همولیز کلینیکال شدید می‌شود. این پروتئین‌ها تأثیر همولیتیک کمپلمان را برروی گلبول‌های قرمز به صورت منفی تنظیم می‌کنند. بیماران مبتلا به PNH آنمی شدید همولیتیک دارند که مقدار هموگلوبین در آنها از ۵g/dL تا نرمال متغییر می‌باشد.

این بیماران ممکن است پان سیتوپنی و همچنین آنمی آپلاستیک نیز داشته باشند. افزایش تعداد رتیکولوسیت‌ها در این بیماران موجب ماکروسیتوز می‌شود و در بعضی موارد نیز کمبود آهن منجر به آنمی میکروسیتیک هیپوکرومیک در آنها می‌شود.

تشخیص آزمایشگاهی PNH : تست هام (Ham test) برای تشخیص PNH به کار می‌رود. این روش یک تست سرم اسیدی شده است و جمعیت گلبول‌های قرمز حساس به لیز با واسطه کمپلمان را اندازه‌گیری می‌کند.

پاسخ دهید