معماری

هموگلوبینوری حمله ای شبانه(PNH)

 

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
هموگلوبینوری حمله ای شبانه یک بیماری همولیتیک اکتسابی،مزمن و نادر است.علت دقیق این بیماری مشخص نیست.به نظر می رسد که یک نقص اکتسابی داخلی در گلبول های قرمز وجود دارد و گلبول های قرمز نسبت به فاکتورهای موجود،در سرم که به حرارت حساس هستند(کمپلمان)حساس می شوند.
عفونتها و فشارهای فیزیکی ممکن است باعث فعال شدن کمپلمان شوند و به دنبال ان همولیز صورت گیرد.
شدت بیماری از یک بیمار به بیمار دیگر متغیر است.همچنین در یک بیمار در زمانهای مختلف شدت بیماری متفاوت است.در موارد کلاسیک،این بیماری به وسیله همولیز داخل عروقی و هموگلوبینوری در هنگام خواب مشخص می شود.به هر حال،هموگلوبینوری در هنگام خواب در ۲۵%بیماران مشاهده می شود.
در خون محیطی،انمی نرموسیتیک،نرموکرومیک وجود دارد.تعداد پلاکت ها و گلبول های سفید معمولا کاهش دارد.تعداد رتیکلوسیت ها افزایش دارد.مغز استخوان هیپرسلولار است و علت ان هیپرپلازی اریتروئید است.
الکالین فسفاتاز لکوسیتی(LAP) کاهش دارد.تست کومبس مستقیم منفی است.تشخیص این بیماری به وسیله تست های هام و سوکروز تائید می شود.

پاسخ دهید