معماری

هورمون پروژسترون ۱۷-OHPorgestron

پروژسترون  ۱۷-OHPorgestron

۱۷-OH پروژسترون یک استروئید ۲۱ کربنه است که توسط قشر غدد فوق کلیوی، بیضه ها و تخمدان ها و نیز جفت به هنگام حاملگی ترشح می شود. از نظر فعالیت هورمونی مشابه پروژسترون عمل می کند اما نقش اصلی آن بعنوان پیش ساز ۱۷- دزوکسی کورتیزول مطرح است میزان این ترکیب شاخص مناسبی برای بررسی فعالیت آنزیم ۲۱-هیدروکسیلاز می باشد.
در زنان باردار این ترکیب به میزان زیادی از جنین و غده فوق کلیه ترشح می شود از آنجائیکه پیش ساز کورتیزول است بطور مشخص در مبتلایان به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال
(Congenital Adrenal Hyperplasia CAH)  که یک بیماری اتوزومال مغلوب بوده و در آن فقدان کورتیزول منجر به هیپرپلازی فوق کلیه القا شده توسط ACTH می گردد، به شدت بالا  می رود حدود ۹۰% از موارد CAH به علت نقص آنزیم ۲۱- هیدروکسیلاز است. ۱۷-OH پروژسترون تحت تاثیر آنزیم ۲۱-هیدروکسیلاز به ۱۱-دزوکسی کورتیزول تبدیل می گردد.

این آزمایش برای تشخیص سریع CAH در عدم حضور یا نقصان ۲۱-هیدروکسیلاز
مادرزادی مفید است. در بیماری CAH کلاسیک مادامیکه ۲۱-هیدروکسیلاز کم است سطوح
۱۷-OH پروژسترون چند صد برابر نرمال است. همچنین در ردیابی درمان جانشینی با کورتیزول یا گلوکوکورتیکوئید و مینرالوکورتیکوئید که هدف از آن نگهداشتن۱۷-OH پروژسترون  کمتر از
µg/l 2 است مفید می باشد. ۱۷-OH پروژسترون در زنان مبتلا به هیرسوئیتیسم ، نازایی، هیپرپلازی فوق کلیه، نئوپلاسم تخمدان یا آدرنال و یا هرمافرودیسم در زنان مشکوک به نقص
۲۱-هیدروکسیلاز، افزایش می یابد. همچنین در غربالگری نوزادان از نظر CAH این آزمایش به کار برده می شود اندازه گیری این هورمون در هرمافرودیسم کاذب مردان، در نارسایی غده فوق کلیه (بیماری آدیسون) نشان دهنده کاهش آن می باشد.

در بیماران مشکوک به CAH در صورتی که نتیجه تست غربالگری برای ۱۷-OH پروژسترون مثبت باشد باید توسط یکی از روش های زیر تایید شود:

  • یک جواب مثبت دیگر برای خون کامل یا سرم پس از اندازه گیری ۱۷-OH پروژسترون
  • یک تست مولکولی از نظر شایعترین موتاسیون های درگیر کننده ژن ۲۱- هیدروکسیلاز
  • در بیماران مبتلا به نقص آنزیم ۲۱- هیدروکسیلاز، میزان ۱۷- کتواستروئیدها و
    پرگنانتریول ادرار نیز افزایش می یابد. تشخیص CAH پیش از زایمان توسط
    HLA-Typing، آنالیز DNA یا اندازه گیری هورمون های مایع آمنیوتیک امکان پذیر است.

نمونه مورد نیاز برای اندازه گیری ۱۷-OH پروژسترون، سرم یا پلاسمای EDTA دار است که تا ۴ روز در یخچال و یک ماه در ۲۰- درجه سانتیگراد در فریزر پایدار خواهد ماند. در غربالگری نوزادان می توان خون مویرگی از پاشنه پا روی فیلتر تهیه نمود که بعد از خشک شدن کاغذ نمونه پایدار خواهد ماند. بهتر است غربالگری نوزادان در روز دوم یا سوم پس از تولد انجام گیرد. سطح خونی در صبح دارای بالاترین مقدار می باشد.

روش مرجع برای اندازه گیری ۱۷-OH پروژسترون مانند اکثر هورمون ها رادیوایمنواسی
می باشد و استفاده از ELISA در اکثر آزمایشگاه های تشخیص طبی بطور روتین انجام می گیرد.

مقادیر نرمال پروژسترون:

۳روزگی تا ۲ ماهگی:                       ng/ml4/9-1/0

۳ ماهگی تا ۱۱ سالگی:                              ng/ml9/0-undetectable

۱۲ تا ۲۰ سالگی:                          ng/ml8/1-undetectable

مردان بزرگسال:                            ng/ml2/3-4/0

زنان بزرگسال مرحله فولیکولار:            ng/ml2/1-1/0

مرحله لوتئال:             ng/ml8/4-4/0

بعد از یائسگی:                    ng/ml6/0-1/0

حاملگی:                   ng/ml 20-8/1

پاسخ دهید