خانه > آزمایشگاهی > اسفروسيتوز ارثي(Hereditary spherocytosis)

اسفروسيتوز ارثي(Hereditary spherocytosis)

اين بيماري به علت اختلال غشاي گلبول قرمز ايجاد مي شود و نقص به طور اوليه در پروتئين اسكلتي غشاء يعني پروتئين اسپكترين است.به علت ضعف موجود در غشاء نفوذپذيري غشاي ياخته سرخ نسبت به سديم افزايش پيدا مي كند.در اسفروسيتوز گلوكز با سرعت زياد افزايش پيدا مي كند و متورم مي شود و هموليز اتفاق مي افتد و همين طور كه از اسم بيماري پيدا است گلبول هاي قرمز اسفروسيت يا كروي مي شوند.
پايدارترين علامت فيزيكي اسپلنگومگالي است.پايدارترين يافته در خون محيطي وجود اسفروسيت هاست.
در اين سلولها قطر كاهش پيدا كرده و غلظت HB افزايش پيدا نموده است.تعداد اسفروسيت ها از كم تا زياد متغير است.پلي كروماتوفيلي وجود دارد و تعداد رتيكلوسيت ها به 20% يابيشتر ممكن است افزايش داشته باشد.
معمولا تعداد كمي NRBC در خون نشان دهنده پاسخ مغز استخوان به عمل هموليز است.
تست مقاومت گلبولي(OF) افزايش دارد.هاپتوگلبولين پلاسما معمولا كاهش دارد و يا اصلا قابل جستجو نيست.مغز استخوان هيپرسلولار است و افزايش مطلق در رده اريتروئيد ديده مي شود.
درمان اين بيماري،اسپلنگتومي است.