انمی اسفروسیتیک

انمی اسفروسیتیک یک بیماری ارثی می باشد که به علت ضایعه غشا سلولی گلبول های قرمز کروی شکل (sphere) به وجود می اید.
این گلبول ها از حد طبیعی کوچکتر بوده و دوره زندگی کوتاه تری دارند.وقتی در گردش خون این گلبول ها به طحال می رسند،طحال انها را غیر طبیعی تشخیص داده و منهدم می کند.
بیمارانی که این نوع انمی را دارند،علائم انمی همولیتیکی از قبیل ازدیاد اوروبیلی روبینوژن مدفوع و افزایش بیلیروبین پلاسما،بزرگی طحال،افزایش رتیکولوسیت و ازدیاد سلول های نرموبلاست در مغز استخوان دیده می شود.
دوره بیماری به صورت حاد و خفیف بوده که در حالت حاد معمولا با بحران بیماری شروع می شود،بدین معنی که بیمار یک دفعه تب کرده ،دردهای ناحیه شکم،سرگیجه و حالت تهوع داشته،رنگ پریده بوده و ضعف های شدید به او دست می دهد،فشار خون پائین اومده و در حالت خیلی شدید به بیمار شوک دست داده و بیهوشی عارض می شود.

تشخیص ازمایشگاهی انمی اسفروسیتیک:
شمارش گلبول های قرمز کاهش می یابد.
گلیول های قرمز کوچکتر از حد طبیعی بوده و mcv معمولا بین ۷۰-۸۰ می باشد و mchc بین ۳۶-۴۰ درصد می باشد.
اسفروسیت ها در گسترش خونی دیده می شوند.
هموگلوبین،هماتوکریت کاهش پیدا می کند.
شمارش رتیکولوسیت ها معمولا افزایش پیدا می کند.
بیلی روبین غیر مستقیم (indirect bilirubin) در پلاسما افزایش می یابد.
هپتاگلوبین (haptaglobin) کاهش یافته یا به کلی محو می گردد.
ازمایش کومبس مستقیم (direct-coombs-test) مثبت می باشد.
در ازمایش شکنندگی اسمزی (osmotic fragility) درجه همولیز افزایش می یابد.
اهن سرم افزایش می یابد.
ازمایش رادیوایزوتوپ (red cell survival test) نشان می دهد دوره زندگی گلبول قرمز کاهش یافته است.
در بررسی گسترش مغز استخوان گلبول های قرمز هسته دار افزایش پیدا کرده اند.
یکی از عوارض این بیماری امکان بروز سنگ در کیسه صفرا می باشد.علت تشکیل سنگ،منهدم شدن بیش از حد طبیعی گلبول قرمز و ازاد شدن هموگلوبین و افزایش بیلی روبین خون می باشد.

spherocytic anemia

 

درمان انمی اسفروسیت:
متاسفانه درمان مشخصی برای این نوع انمی فعلا وجود ندارد.برداشتن طحال و تزریق خون در مواقع بحرانی می تواند مفید باشد.

ممکن است شما دوست داشته باشید بیشتر از نویسنده