خانه > آزمایشگاهی > لوسمي ميلوئيد مزمن (CML)

لوسمي ميلوئيد مزمن (CML)

لوسمي ميلوئيد مزمن (CML).اين لوسمي بيشتر در افراد جوان و ميانسال ديده مي شود.در هنگام تشخيص معمولا تعداد گلبول هاي سفيد بين 100000 تا 300000 در ميكروليتر است.
كمتر از 10% سلولها در خون محيطي بلاست هستند و يك طيف كامل از سلول هاي گرانولوسيت از نوع ميلوبلاست تا نوتروفيل رسيده وجود دارد.
برتري با نوتروفيل ها و ميلوسيت هاست.در اين بيماران ائوزينوفيلي و بازوفیلی هم ديده مي شود،همچنين ممكن است درصد مونوسيت ها افزايش داشته باشد.

عموما انمي نرموكروميك خفيف وجود دارد.تعداد پلاكت ها اغلب افزايش دارد و اشكال بزرگ پلاكت ممكن است ديده شود.مغز استخوان هيپرسلولار بوده و معمولا افزايش سلول هاي ميلوئيد ديده ميشود و درصد گرانولوسيت هاي نارس افزايش جزئي دارد و مگاكاريوسيت ها بيشتر از حد معمول هستند.در اين بيماري الكالن فسفاتاز لكوسيتي كاهش دارد يا اصلا وجود ندارد.

در بررسي كروموزومي در 90%موارد ترانس لوكاسيون بين كروموزوم 9 و 22 وجود دارد كه به كروموزوم فيلادلفيا معروف است.
بيماراني كه از لحاظ كروموزوم فيلادلفيا منفي باشند،پيش اگهي ضعيف دارند و به درمان خوب پاسخ نمي دهند،بزرگي طحال يك يافته ثابت و چشمگير است.

با اينكه مغز استخوان تغييرات مشخصي دارد ولي تشخيص CML بايد از روي اسمير خون محيطي باشد و از روي لام مغز استخوان تشخيص ممكن نيست.
CML اغلب در 70% موارد به لوسمي هاي حاد تبديل مي شود كه Blast crisis نام دارد.

لوسمي ميلوژني مزمن – اطلاعات عمومي – لوسمي ميلوژني مزمن چيست ؟
– مرحله بندي بيماري

– مراحل لوسمي ميلوژني مزمن
– فاز مزمن
– فاز تشديد شده
– فاز بلاستي
– عود
– نگاهي اجمالي به روشهاي درماني
– لوسمي ميلوژني مزمن چگونه درمان مي شود
– درمان بر اساس مرحله استقرار بيماري
– مرحله مزمن لوسمي ميلوژني مزمن
– مرحله تشديد شده لوسمي ميلوژني مزمن
– مرحله بلاستي ميلوژني مزمن

– عود لوسمي ميلوژني مزمن (( اطلاعات عمومي )) لوسمي ميلوژني مزمن چيست ؟

لوسمي ميلوژني مزمن ( که CML يا لوسمي گرانولوسيتي مزمن ناميده مي شود ) بيماريي است که طي آن تعداد بسيار زيادي گلبولهاي سفيد در مغز استخوان ساخته مي شود .

مغز استخوان ، بافت اسفنجي شکلي است که داخل استخوانهاي بزرگ بدن قرار دارد . اين بافت سازنده گلبولهاي قرمز ( که اکسيژن و ساير مواد را به تمام بافتهاي بدن مي رسانند ) ، گلبولهاي سفيد ( که با عفونت مبارزه مي کنند ) و پلاکتها ( که خون را لخته مي سازند ) مي باشد .

بطور طبيعي ، سلولهاي مغز استخوان ” بلاست ” ناميده مي شوند که در روند بلوغ خود به انواع مختلف سلولهاي خوني که هر کدام وظيفه اي جدا دارند تبديل مي شوند . CML آندسته از سلولهاي بلاستي را تحت تأثير قرار مي دهد که قرار است به ” گرانولوسيت ” ( نوعي از گلبولهاي سفيد ) تبديل مي شوند .

اين بلاستها بالغ نشده و تعداد آنها بسيار زياد مي شود . و سلولهاي بلاست نابالغ را مي توان در خون در مغز استخوان يافت . در اکثر بيماران مبتلا به CML ماده ژنتيکي ( کروموزوم ) در سولهاي لوسميايي منظره اي غير طبيعي دارد که ” فلادلفيا ” ناميده مي شود .

لوسمي مي تواند حاد باشد ( پيشرفت خيلي سريع با تعداد بسيار زيادي سلول بلاست نابالغ ) و يا مزمن ( داراي سرعت پيشرفت آهسته تر با تعداد بيشتري سلولهاي سرطاني بالغ ) .

لوسمي ميلوژني مزمن با آهستگي پيشرفت کرده و معمولا در افراد ميانسال يا پيرتر ديده مي شود .

اگر چه مي تواند درکودکان نيز مشاهده شود . در مراحل ابتدايي CML اکثر بيماران علامت يا نشانه اي از سرطان ندارند .
اما در صورت بروز و مشاهده هر يک از علائم زير بايد حتما به پزشک مراجعه کرد :

– خستگي که از بين نمي رود
. – احساس بدون انرژي بودن .
– تب .
– عدم احساس گرسنگي .
– تعريق شبانه .
– همينطور ممکن است طحال ( اندامي که در قسمت بالاي شکم قرار داشته و سازنده انواع ديگري از گلبولهاي سفيد وتصفيه کننده خون از سلولهاي پير ، فرسوده و مرده است ) بزرگ شود . با مشاهده علائم فوق الذکر پزشک ممکن است براي آگاهي از تعداد انواع مختلف سلولهاي خوني ، تعدادي آزمايش خون درخواست نمايد .

در صورتيکه جواب اين آزمايشها غير طبيعي باشد ، ممکن است آزمايشهاي خوني بيشتري انجام شود .

همچنين ممکن است نمونه برداري ( تکه برداري) از مغز استخوان انجام شود . در اين آزمايش سوزني را وارد استخوان کرده و مقداري از مغز استخوان را کشيده و به مطالعه آن در زير ميکروسکوپ مي پردازند. سپس پزشک مي تواند بگويد بيمار به چه نوعي از لوسمي مبتلا شده و بر اين اساس بهترين برنامه درماني را براي وي طرح ريزي مي کند .

(( مرحله بندي بيماري )) مراحل لوسمي ميلوژني مزمن بعد از اينکه لوسمي ميلوژني مزمن ( CML) تشخيص داده شد ، آزمايشهاي زيادي انجام مي گيرد تا دريابند آيا بيماري به قسمتهاي ديگر بدن نظير مغز انتشار يافته است يا خير ، اين روش ” مرحله بندي ” ناميده مي شود .

CML در سير پيشرفت خود از فازهاي مختلفي عبور مي کند .
اين فازها مراحل اساس و انتخاب شيوه درمان بيمار را تعيين مي کند .

مرحله بندي که براي لوسمي ميلوژني مزمن بکار مي رود به قرار زير است :

فاز مزمن :

تعداد کمي از سلولهاي بلاست در خون و مغز استخوان وجود دارد. ممکن است علامتي از لوسمي مشاهده نشود ، اين مرحله مي تواند از چند ماه تا چند سال بطول انجامد .

فاز تشديد شده :

تعداد بيشتري از سلولهاي بلاست در خون و مغز استخوان يافت مي شود . تعداد سلولهاي طبيعي کمتر است .

فار بلاستي :

بيش از ٣٠ درصد از سلولهاي خون يا مغز استخوان سلولهاي بلاست هستند ، گاهي اوقات مرحله بلاست CML را ” بحران بلاست ” مي نامند .

گاهي نيز سلولهاي بلاستي ايجاد تومورهايي در خارج از مغز استخوان نظير استخوان يا گره هاي لنفاوي مي نمايند ، گره هاي لنفاوي ، ساختمانهاي لوبيايي شکل کوچکي هستند که در تمام بدن وجود دارند .

آنها سازنده و ذخيره کننده سلولهايي هستند که با عفونت مبارزه مي کنند . عود : در اين حالت سلولهاي بدخيم عليرغم درمان ، کاهشي نشان نمي دهند .

((نگاهي اجمالي به روشهاي درماني )) لوسمي ميلوژني مزمن چگونه درمان مي شود ؟

درمانهايي براي افراد مبتلا به لوسمي ميلوژني مزمن وجود دارد . ٣ نوع از اين درمانها که مورد استفاده قرار مي گيرند عبارتند از :

شيمي درماني ( استفاده از داروها براي کشتن سولهاي سرطاني )

پرتو درماني ( استفاده از مقادير زياد اشعه x يا ساير پرتوهاي پر انرژي براي کشتن سلولهاي سرطاني

پيوند مغز استخوان ( کشتن مغز استخوان و جايگزين کردن آن با مغز استخوان سالم )

استفاده از روشهاي زيست شناختي ( کاربرد دستگاه ايمني بدن براي مبارزه با سرطان ) فعلا در دست مطالعه مي باشد .
در برخي بيماران ممکن است بمنظور تخفيف علائم از جراحي استفاده نمود در شيمي درماني از داروها براي کشتن سلولهاي سرطاني استفاده مي کنند .

دارو را مي توان بصورت قرص تجويز کرد و يا از طريق تزريق داخل عضلاني يا وريدي به وي داد .

شيمي درماني يک درمان فراگير بشمار مي رود زيرا دارو وارد جريان خون شده ، در بدن سير کرده و مي تواند سلولهاي سرطاني را هر کجا که باشند ، نابود سازد .

همچنين ممکن است با قرار دادن يک لوله در مغز يا در پشت بيمار دارو را مستقيما به مايع اطراف مغز و نخاع وارد نمود .
اين روش شيمي درماني ” اينتراتکال ” ( Intrathecal) ناميده مي شود . در پرتو درماني با استفاده از اشعه x يا ساير پرتوهاي پر انرژي سلولهاي سرطاني را نابود کرده و اندازه توده را کوچک مي نمايند .

تابش پرتو توسط دستگاهي که خارج از بدن بيمار قرار گرفته است ( پرتو درماني خارجي ) انجام مي شود . از پرتو درماني براي تسکين علائم و يا بعنوان جزئي از درمان ، قبل از پيوند مغز استخوان استفاده مي کنند .

در پيوند مغز استخوان ، هدف جايگزين کردن مغز استخوان بيمار با مغز استخوان سالم است .

در وهله‌اول تمام مغز استخوان را بوسيله دوزهاي بالاي داروهاي ضد سرطان همراه يا بدون پرتو درماني ، تخريب مي کنند . پس مغز استخوان سالم را از فرد ديگري که از لحاظ بافتي شباهت زيادي به بدن بيمار دراد برداشت مي کنند .

فرد دهنده ممکن است خواهر يا برادر دو قلوي بيمار ( بهترين حالت ) برادر يا خواهر معمولي يا يک شخص کاملا غريبه باشد . مغز استخوان سالم از طريق سوزن وارد وريد فرد بيمار ميشود تا جايگزين مغز استخوان تخريب شده شود .

اگر مغز استخوان از فردي غير از خود بيمار گرفته شود ، پيوند حاصله را ” آلوژنيک ” مي نامند . نوع ديگري از پيوند مغز استخوان ” اتولوگ ” ناميده مي شود که هم اکنون مراحل مطالعاتي خود را سير مي کند .

در اين روش ، مغز استخوان از خود بيمار گرفته شده و بوسيله داروها ، سلولهاي سرطاني آنرا از بين مي برند . پس محصول را منجمد و ذخيره مي کنند . به بيمار مقادير بالاي شيمي درماني همراه يا بدون پرتو درماني مي دهند تا مغز استخوان باقيمانده وي تخريب شود .

در مرحله آخر مغز استخوان منجمد شده را گرم کرده و از طريق يک سوزن وارد سياهرگ بيمار مي کنند تا جايگزين مغز استخوان تخريب شده شود . در صورتيکه بتوان پيوند مغز استخوان را در بيمارستان و به تعداد بيش از ١٥ بار در سال براي بيمار انجام داد شانس بهبودي افزايش مي يابد .

روشهاي زيست شناختي بدن را وادار به مبارزه با سرطان مي کنند ، در اينجا با استفاده از موادي که توسط بدن ساخته شده و يا در آزمايشگاه توليد مي گردد براي تحريک و تقويت دفاع طبيعي بدن در برابر بيماريها بکار مي رود .

اين روش را گاهي ” اصلاح پاسخ زيستي ” يا ” ايمني درماني ” مي نامند ، اگر طحال بيمار بزرگ شده باشد ممکن است پزشک طي يک عمل جراحي بنام ” اسپلنکتومي ” آنرا از بدن خارج نمايد .

درمان بر اساس مرحله استقرار بيماري : استفاده از روشهاي استاندارد بخاطر اينکه اثر بخشي آنها در مطالعات گذشته به اثبات رسيده است ممکن است براي بيمار در نظر گرفته شود يا اينکه بيمار را در پروژه هاي تحقيقاتي شرکت داد .

البته اکثر بيماران با درمانهاي استاندارد بطور کامل معالجه نمي شوند و علاوه بر اين عوارض برخي از اين روشها بسيار زياد و نامطلوب است .

بهمين دليل مطالعات روي يافتن شيوه هاي نوين وموثرتر درماني در حال انجام است .

(( مرحله مزمن لوسمي ميلوژني مزمن )) درمان يکي از موارد زير خواهد بود :
١- شيمي درماني با مقدار بالا بهمراه پرتودرماني و متعاقب آن پيوند مغز استخوان .

٢- درمان زيست شناختي .

٣- STI 157 ) Imatinib mesylate )

٤- شيمي درماني بمنظور کاهش تعداد گلبولهاي سفيد خون .

٥- استفاده از داروهاي ضد سرطان ديگري براي کاهش تعداد گلبولهاي سفيدخون

٦- جراحي براي برداشت طحال ( اسپلنکتومي )

٧- شيمي درماني و / يا پرتو درماني و متعاقب آن پيوند مغز استخوان
(( مرحله تشديد شده لوسمي ميلوژني مزمن )) درمان يکي از موارد زير خواهد بود :

١- پيوند مغز استخوان

٢- STI‌ 157 ) Imatinib mesylate )

٣- درمان زيست شناختي

٤- شيمي درماني با مقدار زياد

٥- شيمي درماني براي کاهش تعداد سلولهاي سفيد خون

٦- استفاده از ساير داروهاي ضد سرطان

٧- تزريق خون يا فرآورده هاي خوني براي تخفيف علائم
(( مرحله بلاستي لوسمي ميلوژني مزمن )) درمان يکي از موارد زير خواهد بود

١- STI‌ 157 ) Imatinib mesylate )

٢- شيمي درماني

٣- پيوند مغز استخوان

٤- شيمي درماني براي تسکين علائم سرطان

٥- شيمي درماني با مقدار زياد

(( عود لوسمي ميلوژني مزمن )) درمان يکي از موارد زير خواهد بود

١- STI‌ 157 ) Imatinib mesylate )

٢- درمان زيست شناختي يا تزريق داخل وريدي گلبولهاي سفيد براي بيمارانيکه بعد از پيوند مغز استخوان دچار عود شده اند .

٣- مطالعه روي استفاده از ترکيب جديد داروهاي ضد سرطان براي بيمارانيکه قادر به دريافت درمانهاي زيست شناختي نيستند .

یک دیدگاه

  1. خیلی ممنون از مطالب خوبتون