میلوفیبروز(Myelofibrosis)

اسامی دیگر میلوفیبروز عبارت است از متپلازی میلوئید و یا Idiopathic myelofibrosis
میلوفیبروز بیماری است که بوسیله فیبروز و هیپرپلازی گرانولوستیک مغز استخوان و تکثیر گرانولوسیتیک کبد و طحال مشخص می شود.
علت بیماری ناشناخته است و عموما در سنین متوسط یا بالا دیده می شود.بیمار در هنگام تشخیص ممکن است دچار انمی نرموسیتیک-نرموکرومیک باشد که با پیشرفت بیماری،انمی هم شدیدتر می شود.
در اسمیر خون محیطی یاخته های سرخ قطره اشکی و NRBC که تعداد ان متناسب با درجه انمی نیست،دیده می شود.پلی کروماتوفیلی موجود است و تعداد رتیکولوسیت ها افزایش دارد.تعداد گلبول های سفید متغیر است.اما در اکثریت بیماران افزایش دارد.
مگاکاریوسیت های کوچک،به تعداد کم در خون محیطی یافت می شوند و در بعضی موارد ممکن است تعداد انها زیاد باشد.تعداد پلاکتها در 50%موارد هنگام تشخیص افزایش دارد اما با پیشرفت بیماری به پائین ترین حد طبیعی خود می رسد.
الکالین فسفاتاز لکوسیتی در اکثریت موارد افزایش دارد.مغز استخوان معمولا هیپوسلولار است و اغلب گرفتن مغز استخوان نا ممکن است(Dry tap) مگر با بیوپسی و در مراحل اولیه بیماری.
مغز استخوان عموما فیبروتیک است و فیبرهای رتیکلوم در ان فراوان است.بعد از تشخیص بیمار به مدت 1-5 سال یا بیشتر زنده است.

ممکن است شما دوست داشته باشید بیشتر از نویسنده