نقص در بلوغ سلول T:سندرم دی جورج

1

این نقص انتخابی سلول T ناشی از نوعی ناهنجاری مادرزادی است که منجر به تکوین ناقص تیموس و غدد پاراتیروئید و نیز سایر ساختارهایی می شود که طی زندگی جنینی از کیسه های حلقی سوم و چهارم منشا می گیرند. این نقص مادرزادی به صورت هیپوپلازی یا عدم شکل گیری تیموس(که منجر به اختلال در بلوغ سلول های T می شود)،فقدان غدد پاراتیروئید(که باعث همئوستازی غیر طبیعی کلسیم و گرفتگی ماهیچه ها یا تتانی می شود)، شکل گیری غیر طبیعی رگ های بزرگ و بد شکلی صورت بروز می کند.مکانیسم این ناهنجاری تکوینی نامشخص است.تعداد لنفوسیت های خون محیطی بسیار کاهش می یابد و گاهی بیمار فاقد هر گونه لنفوسیتی است و سلول های موجود نیز به فعال کننده های پلی کلونال سلول T یا در واکنش های مختلط لکوسیتی ،پاسخ نمی دهد.مقدار آنتی بادی ها معولا طبیعی است اما در بیمارانی که به شدت تحت تاثیر بیماری قرار گفته اند، ممکن است کاهش یابد. این بیماران نیز همانند بیماران مبتلا به سایر نقایص شدید سلول T ، در برابر عفونتهای میکوباکتریایی ،ویروسی ،قارچی بسیار حساس هستند.
نقص ایمنی همراه با سندرم دی جرج را می توان با پیوند تیموس جنینی یا مغز استخوان دارای HLA سازگار با بیمار به حالت عادی برگرداند.اما چنین درمانی همیشه ضروری نیست،چرا که عملکرد سلول های T معمولا با گذشت زمان بهبود می یابدو غالبا طی 5سال به حالت طبیعی می رسد.علت بهبود عملکرد سلول های T با گذشت زمان احتمالا آن است که مقداری از بافت تیموسی در بدن فرد وجود دارد یا این که جایگاه های نامشخصی غیر از تیموس ،وظیفه تیموس را بر عهده دارد..

 

ممکن است شما دوست داشته باشید بیشتر از نویسنده