هموگلوبین C

بیماری هموگلوبین C هموزیگوت یک آنمی همولیتیک خفیف به همراه بزرگ شدن طحال است که اغلب بدون علامت می باشد، اما گاهی باعث زردی و ناراحتی شکمی می شود.

در خون این بیماران مخلوطی از میکروسیت ها و اسفروسیت ها، آنمی نرموکرومیک، افزایش خفیف در رتیکلوسیت ها و تعداد زیادی سلول تارگت دیده می شود. شکنندگی اسمتیک ، دو فازی است و هم کاهش و هم افزیش را نشان می دهد.

کریستال های شش وجهی یا استوانه ای شکل ممکن است در اریتروسیت های مقطع رنگ آمیزی شده دیده شوند.بخصوص بعد از برداشتن طحال یا بعد از خشک شدن آهسته مقطع . گلبول های قرمز در اثر از دست دادن کاتیون و آب، دهیدراته هستند و در نتیجه ، انعطاف ناپذیر تر از حالت عادی می شوند.

علت رتیکلوسیتوز کمتر از حد انتظار ، احتمالا شیفت منحنی تجزیه هموگلوبین به سمت راست است. در الکتروفورز ، HbA دیده نمی شود.HbC به میزان بیش از ۹۰% و HbF کمتر از ۷% وجود دارند. HbE وHbO عرب در الکتروفورز قلیایی ، تحرک الکتروفورتیک مشابه داشته ، در الکتروفورز آگار در محیط اسیدی می توان آنها را از هم جدا کرد.

هموگلوبین C هموزیگوت یک کم خونی همولتیک خفیف همراه با اسپلنومگالی است .
اغلب اوقات علائم بالینی ندارد ولی گاهی باعث زردی و ناراحتی در ناحیه شکم می شود.
Hbc به علت جایگزینی اسید آمینه لیزین به جای گلوتامیک در موقعیت ۶ زنجیره B شامل می گیرد.
در این بیماری کم خونی نورموکرم نورموسیتیک و تا حدی میکروسیتیک همراه با تعدادی اسفروسیت است .
تعداد زیادی سلول هدف درخون محیطی مشاهده می شود (تا ۹۰ درصد).
شکنندگی اسموزی دو مرحله ای یکی از خصوصیات این بیماری است یعنی شکنندگی اسموزی کاهش و افزایش (هردو) را نشان می دهد
بلورهای ۶ گوشه یا میله ای شکل در گسترش رنگ شده مخصوصاً پس از طحال برداری مشاهده می شود
گلبولهای قرمز در اثر از دست دادن آب دهیدراته هستند، غیر قابل انعطاف و سخت می باشند بنابراین در طحال به دام افتاده و تخریب می شوند.
MCV طبیعی است یا کاهش یافته اما MCHC به دلیل از دست دادن آب و دهیدراته بودن سلول افزایش نشان می دهد. رتیکولوسیتوز خفیف مشاهده می شود.

ممکن است شما دوست داشته باشید بیشتر از نویسنده