معماری

سندرم مايلوديس پلاستيك

سندرم هاي مايلوديس پلاستيك گروهي ناهمگون از اختلالات سلول مادر خون ساز هستند كه با نماي سايتوپني مرفولوژي ديس پلاستيك در يك يا چند رده سلولي تظاهر مي كنند.
بيمار ممكن است كم خوني يا ترومبوسيتوپني و يا نوتروپني و يا مجموعه اي از اين يافته ها را نشان دهد. مغز استخوان در بسياري از موارد هايپرسلولار با تغييرات ديس پلاستيك و خون سازي غيرمؤثر است. بر اساس يافته هاي هماتولوژيك و سايتوژنتيك مي توان و پيش آگهي را تعيين كرد. اختلالات سايتوژنتيك در 05 % موارد اوليه و در 05 % از موارد (score) درجه بيماري سندرم مايلوديس پلاستيك (WHO) مايلوديس پلاستيك كه به طور ثانويه رخ مي دهند مشاهده مي گردد. سازمان بهداشت جهاني را براساس يافته هاي مرفولوژي در خون محيطي و مغز استخوان، تعداد سلول هاي بلاست در خون و مغز استخوان و بر اساس تغييرات ديس پلاستيك در رده هاي مختلف سلولي در 7 گروه طبقه بندي كرده است.

اختلال در سلول مادر خون ساز و ناپايداري ژنتيكي ممكن است سندرم هاي مايلوديس پلاستيك را با درجات گوناگون مستعد تبديل به لوسمي حاد نمايد.
براي تشخيص سندرم هاي مايلوديس پلاستيك نياز به مشاهده گستره محيطي، شمارش تعداد سلول هاي بلاست، شيوه صحيح گزارش تغييرات ديس پلاستيك، بيوپسي مغز استخوان، شمارش سلول هاي بلاست در مغز استخوان، بررسي تغييرات ديس پلاستيك در رده هاي گوناگون سلولي مغز استخوان و سايتوژنتيك است.
تعريف سايتوپني: هموگلوبين كمتر از 10گرم درصد را آنمي و شمارش مطلق نوتروفيل كمتر از 1800 را لکوپنی و شمارش کمتر از100000  پلاکت را ترومبوسايتوپني گويند. بيمار ممكن است يك مورد يا مجموعه اي از سايتوپني يا پان سايتوپني نشان دهد.
تعريف تغييرات ديس پلاستيك: تغييرات ديس پلاستيك به اشكال غيرطبيعي و ناهنجار در رده هاي سلولي گفته مي شود.
و چنانچه چند (Unilineage) چنانچه اين تغييرات در يك رده سلولي مشاهده شود به آن تغييرات ديس پلاستيك تك رده اي گفته مي شود.

حداقل 10% از تمام سلول ها در يك رده مخصوص )مانند اريتروئيدي و يا مايلوئيدي و يا مگاكاريوسيتي( بايستي داراي ناهنجاري ديس پلاستيك باشد تا اصطلاح ديس پلاستيك براي آن رده كاربرد داشته باشد.

تغييرات ديس پلاستيك در رده اريتروئيدي
مشاهده تغييرات ديس پلاستيك در رده اريتروئيدي با توجه به مرفولوژي گلبول هاي قرمز و گلبول هاي قرمز هسته دار صورت مي گيرد. برخي از اين تغييرات عبارتند از:
مرفولوژي ماكروسيت )افزايش MCV (. گفتني است كه افزايش MCV در بيمار بدون كمبود اسيد فوليك و يا ويتامين B01 داراي ارزش زيادي براي تشخيص سندرم هاي مايلو ديس پلاستيك است.
مرفولوژي دايمرفيسم: از قبيل جمعيت دوگانه ماكروسيت و نرموسيت و يا نرموسيت و هايپوكروم

هموگلوبين اچ اكتسابي (β4) : كه در اين حالت تصوير خون محيطي شبيه بيماري هموگلوبين اچ با تغييرات شديد در شكل و اندازه گلبول هاي قرمز و نماي ميكروسيت– هايپوكروم واضح نمايان مي شود. آزمايش توپ گلف براي هموگلوبين
H (HbH= β4) مثبت بوده و الكتروفورز ممكن است بالغ بر 40 درصد حتي بيشتر از موارد ارثي هموگلوبين اچ را نشان دهد.

گلبول هاي قرمز هسته دار با هسته آتيپيك (Nuclear atypia) از قبيل هسته جوانه زده (budding) ، پل بين هسته اي (Intranuclear bridge) ، شكستگي هاي هسته (karryorhexis) ، چندهسته اي (multinuclearity) و چند لوبي (multilobated) ، واكوئل هاي سيتوپلاسمي و تغييرات مگالوبلاستيك از ناهنجاري هاي مرفولوژي در سندرم مايلوديس پلاستيك هستند.

 

تغييرات مگالوبلاستوئيد: اين تغييرات شبيه به مرفولوژي كم خوني مگالوبلاستيك است كه با عدم هماهنگي بلوغ هسته و سيتوپلاسم همراه است، بدين مفهوم كه با وجود تشكيل هموگلوبين در سيتوپلاسم، تكامل هسته جلو نرفته و هنوز داراي كروماتين باز است. تغييرات مگالوبلاستوئيد به درمان ويتامين B12 و اسيد فوليك جواب نمي دهد.

 

سيدروبلاست هاي حلقوي (Ring sideroblast) : چنانچه گرانول هاي آهن حداقل يك سوم محيط هسته نرموبلاست را پوشش دهد به آن سيدروبلاست حلقوي گويند. گفتني است كه در كم خوني سيدروبلاستيك ارثي معمولاً گلبول هاي قرمز هسته دار در مراحل آخر بلوغ مانند پلي كروم و ارتوكروم داراي مرفولوژي سيدروبلاست حلقوي هستند ولي در سندرم هاي مايلوديس پلاستيك نماي سيدروبلاست حلقوي در تمام رده هاي چرخه بلوغ گلبول قرمز هسته دار ديده مي شود. براي مشاهده سيدروبلاست هاي حلقوي نياز به رنگ آميزي پرل )آبي پروس( است.

 

گلبول هاي قرمز هسته دار در سندرم هاي مايلوديس پلاستيك ممكن است براي رنگ آميزي PAS كه گليكوژن را رنگ آميزي مي كند مثبت باشد. مثبت شدن رنگ آميزي در اريترولوسمي هم مشاهده شده است، در حالي كه گلبول هاي قرمز نرمال فاقد چنين ويژگي مي باشند.

تغييرات ديس پلاستيك يا ناهنجاري مرفولوژي در رده مايلوئيدي كاهش لوبولاسيون گرانولوسيت ها شبيه به آنومالي پلگر هيوت ارثي كه در اين حالت اكتسابي بوده و به آن پلگر كاذب يا مرفولوژي پلگروئيد گويند.

حضور نوتروفيل با فقدان يا كاهش گرانولاسيون سيتوپلاسم و امكان مشاهده اجسام دهلي
حضور سلول هاي پارامايلوئيد، بدين مفهوم كه افتراق سلول هاي منوسيت از مايلوسيت گرانولوسيتي بسيار مشكل مي شود.
نوتروفيل هاي هايپرسگمانته ناهنجار با هسته پلي پلوئيد و لوبولاسيون غيرطبيعي
گرانول هاي بهم چسبيده شبيه به چدياك ارثي كه به آن چدياك كاذب گفته مي شود.
حضور زائده هاي هسته اي در گرانولوسيت ها

 

تغييرات ديس پلاستيك در رده پلاكتي/ مگاكاريوسيتي
پلاكت هاي ژيانت و كم گرانول با پاهاي كاذب
پلاكت با مرفولوژي عجيب و غريب (bizarre shape)
پخش نامنظم گرانول هاي پلاكت
مگاكاريوسيت هاي كم لوبه، تك لوبه و دو لوبه در مغز استخوان
مگاكاريوسيت با لوب هاي زياد از هم فاصله گرفته (pawn ball form)
مگاكاريوسيت هاي تك لوبه با هسته كنار رفته و سيتوپلاسم گرانولار در سندرم 0q- و نيز مگاريوسيت هاي دو لوبه در اختلالات
كروموزوم 3 شايع است.

 

ارزش بيوپسي مغز استخوان در سندرم هاي مايلوديسپلاستيك
با بيوپسي مغز استخوان مي توان درجه سلولاريتي، ساختار مغز استخوان، درجه درگير شدن با بافت فيبروز و ارزيابي كانون هاي خون ساز را مورد مطالعه قرار داد، براي مثال در سندرم هاي مايلوديس پلاستيك كانون هاي خون سازي از كنار تيغه هاي مغز استخوان به قسمت مركزي مغز استخوان منتقل مي شود كه به آن اصطلاح جاي گيري غيرطبيعي سلول هاي مايلوئيدي گفته مي شود. فيبروز مغز استخوان در سندرم هاي مايلوديس پلاستيك كه متعاقب شيمي درماني (abnormal localization) شكل مي گيرند چشمگير است.

اختلالات سايتوژنتيك در سندرم هاي مايلوديس پلاستيك
اختلالات كروموزومي ساده و پيچيده در سندرم هاي مايلوديس پلاستيك ممكن است مشاهده گردد. كاريوتايپ پيچيده داراي پيش آگهي نامطلوب است.
حذف هاي كروموزومي، تريزومي ها و جابجايي ها در سندرم مايلوديس پلاستيك شناخته شده است.

پاسخ دهید