معماری
666666666666

ACE و سارکوئیدوز

666666666666

 

ACE و سارکوئیدوز
سارکوئیدوز یک بیماری منتشر التهابی می باشد که معمولا چندین عضو بدن را هم زمان یا به تدریج مبتلا می کند.به همین علت و نظر به تنوع تظاهرات بالینی ان،برای متخصصین رشته های مختلف از جمله داخلی،ریه،پوست،چشم،جراحی و روماتولو‍ژی حائز اهمیت است.
جامع ترین تعریف را L.T.Tanoue ارائه می دهد که سارکوئیدوز را به عنوان یک اختلال سیستمیک گرانولومایی با علت ناشناخته عنوان می کند.بروز ضایعات گرانولومایی خاص سارکوئیدوز نبوده و در شمار دیگری از بیماریها نیز دیده می شود مثل سل،عفونتهای قارچی و بدخیمی ها.بنابراین قبل از تشخیص سارکوئیدوزبایستی بیماریهای دیگر مولد گرانولوما را رد کرد.شایع ترین محل ابتلا ریه می باشد.
این بیماری مرز جغرافیایی نداشته و در تمام کشور ها از جمله کشور ما دیده شده است.
تشخیص سارکوئیدوز
تائید تشخیص سارکوئیدوز با بیوپسی از چندین نقطه انجام می گیرد که گرانولوم غیر نکروزه مشخصه ان می باشد.
گرانولوما عبارت است از تجمع سلولهای تک هسته ای و ماکروفاژهایی که به سلولهای اپیتیلوئید و ژانت سل چند هسته ای تمایز یافته اند.
قسمت حاشیه گرانولوما از لنفوسیت ،پلاسماسل ، ماست سل،فیبروپلاست و رشته ای کلاژن تشکیل شده است.
ACE(Angiotensin converting enzyme) عمدتا بوسیله سلولهای اندو تلیال و اپیتلیال ساخته می شود،یعنی انتظار داریم که در افراد نرمال نیز مقداری از این انزیم در خون وجود داشته باشد.اما ماکروفاژهای فعال در ساختن ان می توانند نقش داشته باشند.
یکی از مناطق مناسب برای نمونه برداری کبد است که تا %۷۵ بیماران حتی اگر انزیم ها بالا نباشد می تواند گرانولوما را نشان دهد.گره لنفاوی هم اگر متورم باشد می تواند مثبت باشد اما بهترین و کم خطرترین ناحیه برای برداشت بیوپسی از نسج ریه با استفاده از میکروسکوپ است.
ACE یک انزیم Dipeptidyl carboxypeptidase است که قسمت انتهای c مولکول را جدا می سازد.این انزیم یکی از عوامل طبیعی در جدار اندوتلیوم عروق می باشد و وظیفه ان تبدیل Angiotensin I به فرم فعال ان Angiotensin II است.غلظت طبیعی این انزیم در افراد طبیعی به جنسیت ارتباط نداشته و در افراد بالغ در سنین مختلف تغییری ندارد تنها در زیر ۲۰ سال میزان ان بیشتر است .این انزیم در چندین بیماری دیگر نیز می تواند افزایش داشته باشد.در زیر شماری از این بیماریها ذکر شده است.
سارکوئیدوز%۷۵-%۵۰
گوشر%۱۰۰
جذام%۵۳
امیلوئیدوز
مولتپل میلوم
دیابت همراه با رتینو پاتی %۲۴
مایکوباکتریومMAI
لنفوم
بریلیوز %۷۵
Farmer s lung
هیپرتیروئیدی %۸۱
هپاتیت الکلی
هیستوپلاسموز
سیلیکوز %۲۰
اما سارکوئیدوز به عنوان سردسته این اختلافات پیش از بقیه موارد یاد شده باعث افزایش ACE می گردد .جایگاه تشخیصی ازمایش در سارکوئیدوز چشمی بسیار بیشتر است زیرا به علت محدود بودن امکان ازمایش بافتی از چشم و نسوج ان به نتیجه ACE در التهاب های چشمی اهمیت خاصی داده شده است.اندازه گیری ACE در CSF می تواند به تشخیص سارکوئیدوز مغزی کمک نماید.یکی از کاربرد های ازمایش در سرطانهای بافتی ریوی است که در تشخیص افتراقی سارکوئیدوز قرار می گیرند و سطح ACE نرمال است.
اغلب موارد نخستین سر نخ تشخیص ازمایشگاهی ، افزایش گلبولینهای خون است که در %۷۵ موارد وجود دارد.
الکتروفورز پروتئینهای سرم نشانگر کاهش البومین است و وجه تشخیصی ان تغییر در باند گاما با حالت خاص پله سارکوئید ((Sarcoid-step دیده می شود.به سبب وسعت درگیری در این بیماری بررسی اولیه در بیماران باید شامل CBC ،الکترولیتها،کلسیم،اوره،کراتینین،و تستهای کبدی باشد.
در شمارش خون کم خونی،ائوزینوفیلی،و لکوپنی ممکن است ملاحضه شود.سلولهای ماکروفاژ تحریک شده که در گرانولوما حضور دارند مواد مشابه ویتامین D از خود ترشح می کنند که کلسیم خون را افزایش می دهد.تستهای کلیوی و کبدی در ابتدای این ارگانها به سارکوئیدوز اختلال نشان می دهد.کلسیم سرم و ادرار می تواند بالا باشد اما توجه داشته باشید که این دو اختلال یک هفته بعد از شروع درمان با کورتون به حد نرمال بر می گردد. اندازه گیری کلسیم ادرار ۲۴ ساعته برای تمام بیماران بایستی انجام پذیرد تا هیپر کلسی اوری مشخص گردد،حتی اگر کلسیم خون نرمال باشد.
مقدار ACE در سرم در واقع نموداری از شدت ضایعات گرانولومایی بدن بوده و بدین لحاظ با شدت بیماری ارتباط مستقیم دارد،به طوری که در دوره پیشرفت بیماری و در صورت موفقیت درمان مقدار ان نشان دهنده عود بیماری است.
بهترین کاربرد تشخیصی ان در ارزیابی شدت فعالیت بیماری و موفقیت درمان ان است.در واقع ACE یکی از ۳ ازمایشی است که برای یررسی فعالیت سارکوئیدوز درخواست می شود و همراه اسکن گالیوم و تعیین درصد لنفوسیت نمونه شستشوی برونکوالئولار (BAL) که مرز %۱۰ و یا نسبت CD4/CD8>3.5 در این بیماران به کار برده می شود .لازم به ذکر است تجویز کورتن به طور مستقل از اثر ان روی سیر بیماری ، موجب مهار ACE می شود بناراین توصیه شده است که هنگام درخواست به منظور پیگیری بیمار، ۲-۴ هفته قیل از خونگیری ، کورتون قطع شده باشد.اما تست اختصاصی نمی باشد.
نتیجه گیری
ACE یکی از ازمایش هایی است که برای تشخیص و بررسی سیر سارکوئیدوز یه کار میرود و به طور متوسط در حداقل ۵۵% بیماران در زمان تشخیص بالا می باشد هر چند که ارزش ان در پژوهشهای مختلف،متفاوت گزارش شده استولی هنوز مشخص نیست که علت این تفاوتها در قابلیتهای خود ازمایش است یا به علت Design و تفاوت در معیارها است.در هر صورت تا این زمان دلیل علمی قطعی ای برای رد اعتبار این ازمایش به دست نیامده است.از این رو نمی توان بیماران را از فواید درخواست یک چنین ازمایشی ارزان،سریع و خیر تهاجمی محروم نمود.برگرفته از ماهنامه تحلیلی پژوهشی بهبود طب

پاسخ دهید