خانه > پزشکی و سلامت > سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک

سندرم نفروتیک(Nephrotic syndrome) که با نام نفروز نیز شناخته می‌شود در پزشکی و اورولوژی٬ مجموعهٔ علائم و سمپتوم‌هایی است که بخاطر آسیب به غشای پایه(باسال) گلومرول‌های کلیه ایجاد می شود و کلیه‌ها به مقدار زیادی٬ پروتئین دفع می‌کنند. کلیه سالم در هر شبانه‌روز، کمتر از ۳۰ میلی‌گرم پروتئین را از طریق ادرار دفع می‌کند، در حالیکه در سندرم نفروتیک این میزان به مقدار ۳ گرم در روز و یا بیشتر می‌رسد. دفع پروتئین در ادرار بویژه آلبومین منجر به هیپوآلبومینمی شده و در بیمار شاهد اِدِم(خیز) و هیپرلیپیدمی خواهیم بود. در کلیهٔ دچار سندرم نفروتیک٬ بر روی پُدوسیتها(سلول‌های دیواره گلومرول‌ها) سوراخ‌های بزرگی به اندازهٔ پروتئین قرار دارند که منجر به پروتئینوری(دفع پروتئین در ادرار) می‌شوند هرچند بزرگی سوراخ‌ها برای عبور گلبول‌های قرمز کافی نیست و در بیمار هماتوری(دفع خون در ادرار) نمی‌بینیم و همین نکته فرق نفروتیک و نفریتیک است. چراکه در سندرم نفریتیک علاوه بر دفع پروتئین٬ دفع خون از طریق ادرار وجود دارد.

 

 

انواع سندرم نفروتیک

به سه گروه تقسیم می شوند:

 

اولیه:محدود به ایجاد آسیب گلومرولی

ثانویه:سندرم بخشی ازیک بیماری سیستمیک است

مادرزادی

شایعترین شکل آن سندرم نفروتیک باحداقل تغییرات است(MCNS).

تقریباً80درصد موارد سندرم نفروتیک درکودکان است.

این سندرم می تواند در هرسنی ایجاد شود ولی بیماری دردوران خردسالی شایع است.

در کودکان کمتر از6ماه نادر است ودر کمتر از یک سالگی و پس از 8سالگی شایع نمی باشد.

نسبت ابتلا در پسران در مقایسه بادختران 1\2است که در نوجوانی مساوی می شود.

علت ایجاد بیماری ناشناخته است.

بروز یک بیماری غیراختصاصی،معمولاًعفونت ویروسی دستگاه تنفس فوقانی غالباًطی8-4روز گذشته سبب بروز بیماری می گردد

سندرم نفروتیک ثانویه

ممکن است بعد از آسیب گلومرولی یاتوأم با آن رخ دهد.

مهمترین علت آسیب گلومرول ها بروزگلومرولونفریت حاد یا مزمن است.

این بیماری در جریان بیماری های کلاژن عروقی،مسمومیت دارویی، نیش حشرات یا سموم ایجاد می شود.

سندرم نفروتیک اصلی ترین نوع بیماری کلیوی در کودکان مبتلا به ایدز است.

دلایل:

کم خونی داسی شکل، هپاتیت، مالاریا، بیماری های سیانوتیک قلبی، سل، شانت های بطنی- ژگولارعفونی،ترومبوز عروق کلیوی وبدخیمی ها

سندرم نفروتیک مادرزادی

نوع ارثی سندرم نفروتیک که به صورت اتوزوم مغلوب منتقل  می شود.

شیرخواران دچار این سندرم از نظر سن جنینی کوچک تر بوده وبه سرعت دچار ادم وپروتیین اوری می شوند.

بیماری به درمان متداول پاسخ نمی دهند ودر صورت عدم دیالیز یا پیوند در طی یک تا دو سال اول زندگی می میرند.

پاتوفیزیولوژی

پاتوژنز آن ناشناخته است

ممکن است اختلالات متابولیکی بیوشیمیایی در غشا پایه گلومرول ها منجر به افزایش نفوذپذیری نسبت به پروتئین می گردد.

غشا گلومرول ها نسبت به آلبومین نفوذپذیر بوده ودر نتیجه آلبومین در ادرار نشت می کند.

باکاهش سطح سرمی آلبومین باعث کاهش فشار کلوییدی اسمزی داخل مویرگی می شود در نتیجه نسبت فشار هیدروستاتیک به فشار اسموتیک بالا رفته و مایعات در فضای بین بافتی در حفرات بدن تجمع می یابد.

کاهش حجم مایع داخل عروقی منجر به تحریک سیستم رنین آنژیوتانسین می شود در نتیجه ترشح آلدسترون وآنتی دیورتیک باعث بازجذب آب وسدیم می شود.

افزایش سطح کلسترول سرم، فسفولیپیدها، تری گلیسریدها ناشناخته است.

تظاهرات بالینی

افزایش وزن درطی چندروز یا چندهفته

پف کردن صورت وبه خصوص چشم ها در هنگام صبح وبیدار شدن

ادم ناحیه شکم و اندام تحتانی

ادم ژنرالیزه:به کندی پیش می رود و ممکن است یک عفونت عامل آن باشد

افزایش وزن پیش رونده

تورم شکم ناشی از آسیت

تورم لب های ژنیتال یا اسکروتوم

ادم دور چشم

ادم مخاط روده موجب اسهال و از دست دادن آب بدن می شود واز دست دادن اشتها وکاهش جذب روده ای

کاهش حجم ادرار وادرار کدر وکف آلود

رنگ پریدگی در مرحله ادم

شکنندگی پوست

تحریک پذیری کودک وخستگی و لتارژی

کاهش وزن دراثر اشتهای کم واتلاف پروتئین که بر اثر ادم پوشیده می ماند

هیپوآلبومینمی در ناخن ایجاد می کند به صورت خطوط موازی

فشار خون طبیعی یا کمی کمتر از میزان طبیعی

مستعد ابتلا به عفونت ها مثل سلولیت ،پنومونی،پریتونیت

کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک با حداقل تغییرات در موارد نادری دچار فشار خون بالا یا پایدار ، هماتوری وسیع  یاثابت، ازوتمی قابل توجه یا کاهش سطح سرمی گلبولین  هستند .B1c

ارزشیابی تشخیصی

بر اساس تاریخچه و تظاهرات بالینی مثل پروتینوری وسیع با   دفع روزانه بیش از2 گرم بر متر مربع نسبت به سطح   بدن توام با کلیرانس بالای پروتئین هایی با وزن مولکولی پایین مشخص می شود.

سیلندر های هیالین (در اثر پروتئین بالا،جریان آرام ،اجسام چربی بیضی شکل) وهمچنین قدری گلبول قرمز در ادرار کودک مشاهده نمود.

وزن مخصوص ادرار بالا بوده و در صورتی که هیپوولمی قابل توجه نباشد و دریافت مایعات کافی باشد       GFR          طبیعی است.

کاهش آلبومین سرم باعث کاهش پروتئین سرم می شود در نتیجه باعث افزایش لیپید های سرم می شود.

سطح کلسترول سرم به بیش از 1500-450 میلی گرم بر دسی لیتر می رسد.

هموگلوبین وهماتوکریت طبیعی است.

میزان پلاکت 1000000-500000 د رنتیجه باعث افزایش غلظت خون می شود.

غلظت سدیم معمولاًپایین ودر حد 135-130 میلی گرم برلیتر است.

در صورت بیوپسی اطلاعاتی درموردوضع کلیه ها،وضع گلومرول ها ونوع سندرم نفروتیک وپاسخ به درمان بدست می آیدو زوائد پاپی غشاءپایه به یکدیگر جوش خورده اند.

درمان طبی

هدف اولیه کاهش دفع پروتئین ادرار است

درمان یا پیشگیری عفونت حاد

کنترل ادم

برقراری تغذیه مناسب

اقدامات عمومی

عموماً حمایتی است.

در جریان ادم کودک باید استراحت کند.

در خاموشی بیماری محدودیت فعالیت ها اعمال نمی شود.

عفونت ها با آنتی بیوتیک تحت درمان قرار می گیرند.

رژیم غذایی

در خاموشی بیماری می تواند از رژیم عادی استفاده کند.

مصرف نمک در جریان ادم محدود می شود.

دریافت آب به ندرت محدود می شود.

رژیم غذایی غنی از پروتئین ولی سودمندی آنبه اثبات نرسیده است.

درصورت ازتمی ونارسایی کلیه محدودیت مصرف پروتئین دارد.

● تغذیه درمانی

هدف از تغذیه درمانی در این مواد عبارت است از اصلاح وضعیت پروتئین در بدن تعادل از ته می‌تواند منجر به افزایش آلبومین سرم شده در نتیجه ادم موجود را اصلاح کند. مقدار پروتئین توصیه شده به منظور رسیدن به تعادل مثبت ازت بر اساس نیاز فردی تعیین می‌شود در گذشته به این گونه بیماران ۲ برابر حالت عادی پروتئین توصیه می‌شد اکنون مشخص شده کیفیت پروتئین مورد تجویز مهمتر از مقدار آن می‌باشد گرچه هدف هنوز این است که از دادن پروتئین زیادی اجتناب شود در اغلب موارد تجویز ۶۰ گرم پروتئین یعنی حدود gr/kgR۸/۰ می‌باشد. حدود ۷۰% درصد پروتئین دریافتی باید از نوع HBV مثل گوشت، تخم‌مرغ و محصولات لبنی باشد و این مواد همراه با کالری کافی جهت پیشگیری از کاهش وزن به بیمار توصیه می‌گردد که برای بزرگ‌سالان kcal/IBW۵۰-۲۵ و کودکان kcal/IBW۱۰۰ در نظر گرفته شده چون علت ادم در سندرم نفروتیک عامل ثانویه به علت پایین بودن آلبومین خون است اکنون مثل گذشته برای معالجه ادم عمل نمی‌کنند (در گذشته سدیم Na و مواد مدر تجویز می‌شد).

درمان با کورتیکو استروئیدها

درمان اولیه است.دوز مصرفی روزانه 60 میلی گرم بر متر مربع

داروی انتخابی پردنیزولون است به مدت 6هفته وسپس دوز به40 میلی گرم بر متر مربع کاهش می یابد و یک روز در میان به مدت بیش از 6هفته

درمان با استروئیدهادر اولین مرحله ی بیماری حداقل 3ماه می باشد.

کاهش دفع پروتئین در طی 21-7روز پس از درمان می باشد.

بیش از 95درصد بیماران 10-1 سال دارای کمپلمان رضایت بخش C3 و کلیرانس IGg می باشند وفاقد فشارخون بالاوهماتوری ونارسایی هستند.

کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک با حداقل تغییرات سالانه 3-1بار دچار عود می شوند.

وابستگی به استروئید باعث ظاهر کوشینگی و عقب ماندگی رشد می شود.

کودکان مقاوم به استروئید در معرض هستند.CRF عوارض استروئیدها این کودکان را تحدید می کند:

تأخیر رشد،کاتاراکت،چاقی،افزایش فشارخون،خونریزی دستگاه گوارش،پوکی استخوان،عفونت،هیپرگلیسمی

درمان باداروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی کودکانی که به استروئیدها پاسخ نمی دهند تحت درمان با این داروها قرار می گیرند.

امکان کاهش میزان عود وایجاد خاموشی طولانی مدت وجود دارد.

مصرف سیکلوسپورین ولوامیزول خطر عود را کاهش می دهد(در مقایسه بااستروئیدها)

لکوپنی باید پیش بینی شود.

مصرف سیکلوفسفامیدبیش از 3-2ماه ممکن است سبب آزواسپرمی یا عقیمی در مردان شود و فعالیت گنادها رادر زنان تحت تأثیر قرار دهد.

مدرها

یکی از مشخصات ادم سندرم نفروتیک عدم پاسخ به مدرهاست.

فروزماید توأم با متولازون درمواردی که ادم مشکلات تنفسی ایجاد کرده یا در صورت کاهش فشارخون وهیپوناترمی و شکنندگی پوست استفاده میشوند.

 پیش آگهی

از نظر دستیابی به بهبود دراکثر موارد خوب است.

یک بیماری خود محدود شونده بوده وگرایش به MCNS

عود در کودکانی که به استروئید پاسخ می دهند به مرور زمان کاهش می آید.

با درمان سریع دفع پروتئین ،آسیب غشا به حداقل می رسد.

وقتی مرحله شدید به پایان می رسد فعالیت کلیه نرمال می شود.

80درصد کودکان پیش آگهی خوبی دارند

تدابیر پرستاری

کنترل روزانه جذب ودفع

آزمایش ادرار از نظر آلبومین

توزین روزانه

اندازه گیری محیط شکم

بررسی ادم از طریق اطراف چشم ها ونواحی بسته

کنترل علائم حیاتی جهت علائمی مانند شوک وعفونت

بالا بردن بخش های دارای ادم و برقراری محدودیت آب ونمک

نواحی که بیش تر دچار ادم می شوند مانند اسکروتوم باید تمیز شود واز اصطکاک آن با البسه جلوگیری شود.

چون در معرض عفونت تنفسی اند نباید در معرض بیماران عفونی باشند.

به دلیل فقدان اشتها در نفروز باید تغذیه مناسب به والدین آموزش داده شود.

با فروکش کردن ادم کودک می تواند فعالیت خود را از سرگیرد.

حمایت از خانواده ومراقبت خانگی

بیماری از کودکان در منزل تحت درمان قرار می گیرند وباید والدین از علائم عود آگاه باشند.

باید نحوه انجام تست ادراری از نظر پروتئین را به والدین آموزش داد.تست ادراری در فاز خاموشی باید هر2هفته یک بار انجام شود.

به والدین آموزش داده شود از تماس کودک با فرد عفونی جلوگیری شود.

images

به والدین اثرات جانبی استروئیدها راآموزش دهیم :

گردی صورت به شکل ماه، افزایش اشتها، نفخ شکمی، هیرسوتیسم

ایزوله اجتماعی یک مشکل غیر قابل انکار در این افراد است.