فئوكروموسيتوم

فئوكروموسيتوم

تومورهاي فئوكروموسيتوما از مدولاي فوق كليه با سلولهاي كرومافين در داخل يا اطراف گانگليون هاي سمپاتيك به وجود مي آيند و كاتكولامين ترشح مي كنند. به وجود مي آيند و كاتكولامين ترشح مي كنند. در حدود 1/0 از افراد مبتلا به هپيرتانسيون وجود دارد، در صورت تشخيص و درمان صحيح اين بيماري کاملا قابل درمان است ولي اگر بدرستي تشخيص داده نشده يا بد درمان شود، مي تواند منجر به مرگ بيمار گردد.

پاتولوژي :
در افراد بالغ حدود %80 موارد فئوكروموسيتوم يكطرفه و منفرد‌، %10 دو طرفه و %10 خارج آدرنال است . با اينكه ممكن است اين توده ها تا حد قابل ملاحظه اي بزرگ شوند ولي وزن اكثر آنها كمتر از 100 گرم بوده و كمتر از 10 سانتي متر قطر دارند.
اين تومورها عصب دهي ندارند و ترشح كاتكولامين ها بواسطه تحريك عصبي رخ نمي دهد .
به غير از كاتكولامين ها انواعي از پپتيدها و هورمون هاي ديگر نظير اپي نفرين و نوراپي نفرين و … از اين توده ها ترشح مي شود .

تظاهرات باليني:
فئوكروموسيتوم در تمام سنين رخ مي دهد ولي شايعترين سن بروز آن جواني يا ميانسالي است .

درگيري جنس مونث اندكي بيشتر از جنس مذكر مي باشد.

علائم بيماري شامل : ‏
بحران هاي هيپرتانسيون ، سردرد، تعريق بيش از حد، تپش قلب، درد قفسه سينه ، تهوع و استفراغ، رنگ پريدگي است .

تظاهرات قلبي : ‏
تاكيكاردي سينوسي، برادي كاردي سينوسي، آريتمي هاي فوق بطني و انقباضات پيش رس بطني.

تغييرات الكتروكارديوگرافي : ‏
تغييرات غير اختصاصي امواج ‏ST-T‏ ، امواج ‏U‏ واضح.

عدم تحمل كربوهيدرات : ‏
بيش از نيمي از بيماران بدليل مهار انسولين و تحريك توليد گلوكز در كبد،دچار اختلال تحمل كربوهيدراتها مي شوند، كه ممكن است به درمان با انسولين نياز داشته باشند و مشكل با خارج كردن تومور برطرف مي شود.

تداخلات نامطلوب دارويي :‏
داروهايي كه سبب بروز حمله هاي شديد و حتي كشنده مي شوند :
مواد مخدر، هيستامين ، آدرنوكورتيكوتروپين، سارالازين، گلوكاگن، متيل دوپاو ضد افسردگي سه حلقه اي .
تجويز هر گونه دارو در بيماران شناخته شده يا مشكوك به ابتلاي به فئوكروموسيتوم به دقت و با احتياط انجام شود.

تشخيص :
تشخيص اين بيماري با مشاهده افزايش توليد كاتكولامينها يا متابلوليتهاي آنها اثبات مي گردد . معمولا مي توان با بررسي يك نمونه ادرار 24 ساعته به تشخيص بيماري دست يافت . البته در صورتي كه بيمار طي مدت نمونه گيري دچار هيپرتانسيون شده و يا نشانه هاي بيماري را داشته باشد. ميزان تشخيصي كاتكولامين هاي تام ادرار در اين بيماري ‏Mgr‏ 25 و مقدار اپي نفرين بيش از ‏Mgr‏ در 24 ساعت است .

تشخيص افتراقي :
از آن جا كه تظاهرات فئوكروموسيتوم در زمانهاي مختلف متغير هستند، در بسياري از بيماران بايد بر اساس ويژگي هاي باليني احتمالي به تشخيص يا رد آن اقدام نمود .
از جمله بيماري هاي مشابه: فشار خون اوليه و خصوصيات هيپيرآدرنرژيك، نظير تاكيكاردي، تعريق و افزايش برون ده قلبي، بيماران مبتلا به ‏

حملات اضطراب همراه با فشار خون ، افزايش فشار خون ناشي از قطع مصرف كلوئيدين و يا استفاده از كوكائين و يا مهاركننده هاي ‏MAO‏ .

درمان :‏
درمان اصلي جراحي است ، پس از تشخيص بيماري فنوكسي بنزامين را 14-10روز قبل از عمل براي بيماري شروع مي كنند كه دوز اوليه معمول اين دارو ‏mgr‏ 10 هر 12 ساعت است و سپس هر چند روز يكبار ‏mgr‏ 20-10 به آن اضافه مي شود تا فشار خون كنترل شده و حملات بيماري از ميان رود . براي مشخص كردن محل توده از ‏CTscan‏ يا ‏MRI‏ استفاده مي شود .

پيش آگهي و پيگيري :
پس از جراحي موفقيت آميز، ميزان دفع كاتكولامينها طي حدود 2 هفته به حالت طبيعي برمي گردد كه براي اطمينان از خروج كامل تومور بايد انها را اندازه گيري كرد.
در فئوكروموسيتومهاي بدخيم، ميزان بقاي 5 ساله معمولا كمتر از %50 است، اگرچه بقاي دراز مدت نيز مشاهده شده است .
خارج كردن كامل تومور سبب بهبود قطعي هيپرتانسيون در حدود ‏ بيماران مي شود، در باقي بيماران مي توان با داروهاي استاندارد ضد پرفشاري خون بخوبي آن را كنترل كرد .

مراقبت هاي پرستاري:
بيماري كه تحت عنوان عمل جراحي آدرنالكتومي براي درمان فئوكروموسيتوم قرار مي گيرد دوره پراسترسي را در دوره قبل و بعد از جراحي طي مي كند و ممكن است به علت ترس از تكرار حملات مضطرب باقي بماند . بيمار به مدت چندين روز در بخش مراقبت هاي ويژه تحت نظر گرفته مي شود و دقيقا تغييرات ‏ECG‏ ‏، فشارهاي شرياني، تعادل آب و الكتروليت و سطح گلوكز خون تحت پايش و كنترل قرار مي گيرد. براي تجويز مايعات و داروها چندين خط وريدي بايد براي بيمار گرفته شود .

ممکن است شما دوست داشته باشید بیشتر از نویسنده