خانه > پزشکی و سلامت > فئوكروموسيتومتومورهاي فئوكروموسيتوما از مدولاي فوق كليه با سلولهاي كرومافين

فئوكروموسيتومتومورهاي فئوكروموسيتوما از مدولاي فوق كليه با سلولهاي كرومافين

فئوكروموسيتومتومورهاي فئوكروموسيتوما از مدولاي فوق كليه با سلولهاي كرومافين

تومورهاي فئوكروموسيتوما از مدولاي فوق كليه با سلولهاي كرومافين در داخل يا اطراف گانگليون هاي سمپاتيك به وجود مي آيند و كاتكولامين ترشح مي كنند. به وجود مي آيند و كاتكولامين ترشح مي كنند. در حدود 1/0 از افراد مبتلا به هپيرتانسيون وجود دارد، در صورت تشخيص و درمان صحيح اين بيماري کاملا قابل درمان است ولي اگر بدرستي تشخيص داده نشده يا بد درمان شود، مي تواند منجر به مرگ بيمار گردد.

پاتولوژي :
در افراد بالغ حدود %80 موارد فئوكروموسيتوم يكطرفه و منفرد‌، %10 دو طرفه و %10 خارج آدرنال است . با اينكه ممكن است اين توده ها تا حد قابل ملاحظه اي بزرگ شوند ولي وزن اكثر آنها كمتر از 100 گرم بوده و كمتر از 10 سانتي متر قطر دارند.
اين تومورها عصب دهي ندارند و ترشح كاتكولامين ها بواسطه تحريك عصبي رخ نمي دهد .
به غير از كاتكولامين ها انواعي از پپتيدها و هورمون هاي ديگر نظير اپي نفرين و نوراپي نفرين و … از اين توده ها ترشح مي شود .

تظاهرات باليني:
فئوكروموسيتوم در تمام سنين رخ مي دهد ولي شايعترين سن بروز آن جواني يا ميانسالي است .

درگيري جنس مونث اندكي بيشتر از جنس مذكر مي باشد.

علائم بيماري شامل : ‏
بحران هاي هيپرتانسيون ، سردرد، تعريق بيش از حد، تپش قلب، درد قفسه سينه ، تهوع و استفراغ، رنگ پريدگي است .

تظاهرات قلبي : ‏
تاكيكاردي سينوسي، برادي كاردي سينوسي، آريتمي هاي فوق بطني و انقباضات پيش رس بطني.

تغييرات الكتروكارديوگرافي : ‏
تغييرات غير اختصاصي امواج ‏ST-T‏ ، امواج ‏U‏ واضح.

عدم تحمل كربوهيدرات : ‏
بيش از نيمي از بيماران بدليل مهار انسولين و تحريك توليد گلوكز در كبد،دچار اختلال تحمل كربوهيدراتها مي شوند، كه ممكن است به درمان با انسولين نياز داشته باشند و مشكل با خارج كردن تومور برطرف مي شود.

تداخلات نامطلوب دارويي :‏
داروهايي كه سبب بروز حمله هاي شديد و حتي كشنده مي شوند :
مواد مخدر، هيستامين ، آدرنوكورتيكوتروپين، سارالازين، گلوكاگن، متيل دوپاو ضد افسردگي سه حلقه اي .
تجويز هر گونه دارو در بيماران شناخته شده يا مشكوك به ابتلاي به فئوكروموسيتوم به دقت و با احتياط انجام شود.

تشخيص :
تشخيص اين بيماري با مشاهده افزايش توليد كاتكولامينها يا متابلوليتهاي آنها اثبات مي گردد . معمولا مي توان با بررسي يك نمونه ادرار 24 ساعته به تشخيص بيماري دست يافت . البته در صورتي كه بيمار طي مدت نمونه گيري دچار هيپرتانسيون شده و يا نشانه هاي بيماري را داشته باشد. ميزان تشخيصي كاتكولامين هاي تام ادرار در اين بيماري ‏Mgr‏ 25 و مقدار اپي نفرين بيش از ‏Mgr‏ در 24 ساعت است .

تشخيص افتراقي :
از آن جا كه تظاهرات فئوكروموسيتوم در زمانهاي مختلف متغير هستند، در بسياري از بيماران بايد بر اساس ويژگي هاي باليني احتمالي به تشخيص يا رد آن اقدام نمود .
از جمله بيماري هاي مشابه: فشار خون اوليه و خصوصيات هيپيرآدرنرژيك، نظير تاكيكاردي، تعريق و افزايش برون ده قلبي، بيماران مبتلا به ‏

حملات اضطراب همراه با فشار خون ، افزايش فشار خون ناشي از قطع مصرف كلوئيدين و يا استفاده از كوكائين و يا مهاركننده هاي ‏MAO‏ .

درمان :‏
درمان اصلي جراحي است ، پس از تشخيص بيماري فنوكسي بنزامين را 14-10روز قبل از عمل براي بيماري شروع مي كنند كه دوز اوليه معمول اين دارو ‏mgr‏ 10 هر 12 ساعت است و سپس هر چند روز يكبار ‏mgr‏ 20-10 به آن اضافه مي شود تا فشار خون كنترل شده و حملات بيماري از ميان رود . براي مشخص كردن محل توده از ‏CTscan‏ يا ‏MRI‏ استفاده مي شود .

پيش آگهي و پيگيري :
پس از جراحي موفقيت آميز، ميزان دفع كاتكولامينها طي حدود 2 هفته به حالت طبيعي برمي گردد كه براي اطمينان از خروج كامل تومور بايد انها را اندازه گيري كرد.
در فئوكروموسيتومهاي بدخيم، ميزان بقاي 5 ساله معمولا كمتر از %50 است، اگرچه بقاي دراز مدت نيز مشاهده شده است .
خارج كردن كامل تومور سبب بهبود قطعي هيپرتانسيون در حدود ‏ بيماران مي شود، در باقي بيماران مي توان با داروهاي استاندارد ضد پرفشاري خون بخوبي آن را كنترل كرد .

مراقبت هاي پرستاري:
بيماري كه تحت عنوان عمل جراحي آدرنالكتومي براي درمان فئوكروموسيتوم قرار مي گيرد دوره پراسترسي را در دوره قبل و بعد از جراحي طي مي كند و ممكن است به علت ترس از تكرار حملات مضطرب باقي بماند . بيمار به مدت چندين روز در بخش مراقبت هاي ويژه تحت نظر گرفته مي شود و دقيقا تغييرات ‏ECG‏ ‏، فشارهاي شرياني، تعادل آب و الكتروليت و سطح گلوكز خون تحت پايش و كنترل قرار مي گيرد. براي تجويز مايعات و داروها چندين خط وريدي بايد براي بيمار گرفته شود .