معماری
سندرم شوگرن

سندرم شوگرن (علائم،علت و راه درمان)

نشانگان(سندرم) شوگرن نوعی اختلال التهابی مزمن و وابسته به دستگاه ایمنی است که با اختلال در عملکرد غدد برون ریز (غدد اگزوکرین) و سایر تظاهرات سیستمیک مشخص می‌شود. این سندروم به دو نوع اولیه و ثانویه تقسیم می‌شود.
در این بیماری خودایمنی خاص، غددی که مسوول تولید اشک و بزاق هستند، دچار التهاب می شوند.
التهاب غدد تولیدکننده اشک (غدد لاکریمال)‌، به کاهش تولید اشک و خشکی‌ چشم‌ها منجر می‌شود و التهاب غدد ایجادکننده بزاق (از جمله غدد پاروتید)‌، به خشکی دهان و لب‌ها می‌انجامد.
چنانچه سندرم شوگرن با بیماری‌های بافتی دیگری همراه نباشد، به عنوان سندرم شوگرن اولیه نامیده می‌شود و در صورتی که با یک بیماری بافتی مرتبط مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس سیستماتیک، ارتیماتوزیا اسکلرودرما همراه باشد، به عنوان سندرم شوگرن ثانویه محسوب می‌شود.

خشکی چشم و دهان در بیماران مبتلا به سندرم شوگرن یا بدون آن، گاهی اوقات به نام سندرم سیکا نیز نامیده می‌شود. در این رابطه، خشکی چشم که از نظر پزشکی گزروفتالمی نامیده می‌شود، می‌تواند به تدریج به خارش، احساس وجود شن یا چیزی مانند آن در چشم و حتی عفونت و خراشیدگی جدی قرنیه چشم و ترشح موکوس از چشم‌ها منجر شود.
هوای دودآلود، وزش باد، قرار گرفتن در معرض هوای تهویه‌های مطبوع، حساسیت به نور، ورم پلک‌ها و سفرهای هوایی می‌تواند منجر به بدتر شدن علائم شود.
التهاب غدد بزاقی نیز می‌تواند علاوه بر خشکی دهان و لب‌ها، باعث مشکلات بلع، پوسیدگی‌های دندانی،‌ بیماری‌های لثه، آماس و دردهای دهانی،‌ برفک‌های مکرر (عفونت‌های قارچی در دهان)‌ و عفونت غده پاروتید (داخل گونه‌ها)‌ شود.
وضعیت خشکی دهان، در اصطلاح پزشکی، گزروکتومی‌ نامیده می‌شود. التهاب سایر غدد که کمتر در سندرم شوگرن شایع است، مانند غدد پوشاننده مجاری تنفسی، منجر به عفونت‌های ریه و غدد واژن باعث عفونت‌های مکرر واژینال می‌شود.
از دیگر مشکلات سندرم شوگرن، می‌توان به خستگی، درد مفاصل یا آرتریت، پدیده رینود (باریک شدن رگ‌های خونی)‌، التهاب ریه، بزرگ شدن غدد لنفاوی، بیماری‌های کلیوی، عصبی و ماهیچه‌ای‌ اشاره کرد.

علت سندرم شوگرن
علت دقیق سندرم شوگرن نامشخص است. در حالی که تحقیقات علمی، بیشتر عوامل ژنتیکی را در بروز این بیماری دخیل می‌دانند، به نظر می‌رسد علاوه بر زمینه ژنتیکی، مکانیسمی تحریک‌کننده مانند آلودگی به یک ویروس خاص یا گونه‌ای از باکتری‌ها نیز برای ایجاد بیماری لازم است.
همچنین شیوع آن در خانواده‌هایی که اعضای آن بیماری‌های خودایمنی دیگری مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، بیماری خودایمنی تیروئید، دیابت نوع یک و… را دارند، بیشتر است.

تظاهرات بالینی

تظاهرات غددی
اختلال در عملکرد غدد اشکی: خشکی و تحریک پذیری چشمها، احساس جسم خارجی در چشم، خراشیدگی قرنیه، قرمزی چشم.
اختلال در عملکرد غدد بزاقی : خشکی دهان، زخم‌های دهانی، پوسیدگی دندان‌ها، فیسورها(شیارها)ی زبان و لب، دیسفاژی (دش اوباری یا اختلال در بلع)، ریفلاکس محتویات معده به مری، تورم غدد پاروتید و یا غدد ساب مندیبولر.
اختلال در عملکرد سایر غدد اگزوکرین : دیسپارونیا (یا دش آمیزی)، سوء جذب پانکراسی، پانکراتیت

تظاهرات غیرغددی
در بیماران مبتلا به شوگرن شیوع لنفوم بالاتر می‌باشد. لنفوم‌هایی که در بیماران مبتلا به شوگرن ایجاد می‌شوند، معمولاً نوع لنفوسیت‌های بی می‌باشند و می‌توانند در اثر ترانسفورماسیون بدخیم در غدد اگزوکرین درگیر ایجاد شوند و یا حتی در بخش‌هایی ایجاد شوند که از نظر بالینی درگیر نمی‌باشند (مثلاً در عقده‌های لنفاوی گردنی). بنابراین در بیمار مبتلا به شوگرن، در موارد زیر حتماً باید به فکر لنفوم بود:

ایجاد تودهٔ جدید.
تورم پایدار غددی که با درمان تغییری نمی‌یابند و یا خصوصیات آنها تغییر نمی‌کند.
علایم سرشتی (constitutional).

 

تشخیص
برای تشخیص شوگرن باید موارد زیر وجود داشته باشند:
۱- شواهد سوبژکتیو و ابژکتیو کراتوکنژنکتیویت سیکا و گزروستومی : برای تأیید کراتوکنژنکتیویت سیکا می‌توان از آزمون شیرمر استفاده کرد. در این حالت پس از قرار دادن کاغذ در پلک تحتانی، در مدت ۵ دقیقه کمتر از ۵ میلی متر از کاغذ مرطوب می‌شود.
۲- وجود حداقل یکی از اتوآنتی بادیهای زیر: ANA- -RF -Anti-Ro -Anti-La
۳- رد کردن بیماری‌های زمینه‌ای که می‌توانند شبیه سندروم شوگرن تظاهر کنند

 

تشخیص‌های افتراقی سندرم شوگرن

۱- بیماری‌های عفونی : در بیماری که دچار کراتوکنژنکتیویت سیکا است، باید به فکر عفونت‌های زیر بود :
-هپاتیت ب، هپاتیت سی -عفونت با ویروس لوسمی سلول Tانسانی -سیفلیس -عفونت با مایکوباکتریومها.
۲- بیماری‌های انفیلتراتیو : بیماریهای انفیلتراتیو مثل : سارکوئیدوز، آمیلوئیدوز و هموکروماتوز می‌توانند غدد اشکی و بزاقی را درگیر کنند و تظاهراتی شبیه به سندروم شوگرن ایجاد نمایند.
۳- داروها : بسیاری از داروها دارای خواص آنتی کولینرژیک هستند و می‌توانند سبب خشکی چشم و دهان شده، علایم سندروم شوگرن را تقلید کنند. از جمله این داروها می‌توان به داروهای ضد افسردگی، دکونژستانها و داروهای کاهنده فشار خون اشاره کرد.

 

درمان سندرم شوگرن

۱- درمان موضعی برای اختلال عملکرد اگزوکرین
الف)گزروفتالمی (خشکی چشم) : اشک مصنوعی، مسدود کردن پونکتومهای اشکی (مجاری تخلیه اشک از چشم). ب)گزروستومی (خشکی دهان) : بزاق مصنوعی، فلوراید، بهداشت مناسب دندانها، پرهیز از مصرف مواد قندی.
ج)دیسپارونی (دش آمیزی یا مقاربت دردناک): استفاده از لوبریکانهای واژینال.
۲- درمان سیستمیک برای اختلال عملکرد اگزوکرین: می‌توان از پیلوکارپین استفاده نمود و نیز در صورت امکان از مصرف داروهایی که دارای خواص آنتی کولینرژیک هستند، خودداری کرد.
۳- درمان تظاهرات سیستمیک : داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs)، داروهای ضد مالاریا، گلوکوکورتیکوئیدها، داروهای مهارکننده ایمنی.

 

در صورتی که خشکی چشم شدیدتر شود، متخصصان چشم می‌توانند مجرای اشکی چشم را با جراحی مسدود کنند تا چشم مدت طولانی‌تری توسط اشک مرطوب بماند. به این ترتیب که درپوش‌های کلاژنی یا سیلیکونی برای بستن موقت مجراها وارد آنها می‌شوند. پوشش‌های کلاژنی در نهایت حل می‌شوند، اما پوشش‌های سیلیکونی در محل می‌مانند تا بیفتند یا از بین بروند. گاهی ممکن است پزشک به جای آنها از لیزر برای بستن دائمی مجرای اشکی استفاده کند.

برای بهبود خشکی چشم‌ها، می‌توانید با افزایش رطوبت در داخل خانه و قرار نگرفتن در معرض هوای بادی، فن‌ها و تهویه‌ها و نیز استفاده از عینک‌های ایمنی یا پوشش‌های محافظتی چشم در خارج از منزل، به حفاظت از چشم‌هایتان کمک کنید

در مورد خشکی دهان می‌توان غدد بزاقی را با داروهای تحریک‌کننده بزاق تحریک کرد، البته افراد مبتلا به بیماری‌های قلبی، آسم یا گلوکوم (آب سیاه چشم)‌ باید از مصرف این داروها اجتناب کنند. ضمن این که استفاده از این داروها ممکن است با درد شکم، افزایش آب بدن و خارج شدن آن به صورت عرق و ادرار توام باشد.
محصولات دیگر مانند خمیردندان‌، آدامس‌، دهان‌شویه‌ و… نیز برای درمان خشکی دهان در دسترس هستند. روغن ویتامین E نیز می‌تواند تا اندازه‌ای مفید باشد. در مورد عفونت‌های دهان و دندان نیز باید برای جلوگیری از عوارض حادتر، هرچه زودتر به آنها رسیدگی شود.
مراقبت دندانی مستمر بسیار حائز اهمیت است.
کمپرس‌های گرم و مرطوب‌ می‌توانند برای کمک به تسکین ورم و درد غدد پاروتید، استفاده شوند.
محلول‌های شستشودهنده نمکی بینی (سرم فیزیولوژی) نیز می‌توانند برای خشکی مجاری بینی مفید باشند.
همچنین عفونت‌هایی که می‌تواند سندرم شوگرن را وخیم‌تر کند، با آنتی‌بیوتیک‌ها رفع می‌شوند.
سرطان غدد لنفاوی که یکی از عوارض نادر این بیماری است، به طور جداگانه مورد درمان قرار می‌گیرد.

درمان خانگی سندرم شوگرن
برای بهبود خشکی چشم‌ها، علاوه بر استفاده از نرم‌کننده‌های چشمی و اشک‌های مصنوعی (بدون نگهدارنده)‌، می‌توانید با افزایش رطوبت در داخل خانه و قرار نگرفتن در معرض هوای بادی، فن‌ها و تهویه‌ها و نیز استفاده از عینک‌های ایمنی یا پوشش‌های محافظتی چشم (هنگامی که خارج از منزل هستید)‌، به حفاظت از چشم‌هایتان کمک کنید.
در مورد خشکی دهان، نوشیدن مایعات فراوان به خصوص آب، آدامس‌های بدون قند یا آبنبات‌های سفت و محلول آبلیمو می‌توانند برای تحریک ترشح بزاق مفید باشند.
برای جلوگیری از پوسیدگی‌های دندان، از خوردن شیرینی زیاد بخصوص بین وعده‌های غذایی خودداری کنید و پس از هر وعده غذا، دندان‌ها را مسواک کنید و نخ دندان بکشید.
از درمان‌های خاص فلوراید و دهان‌شویه‌های آنتی‌باکتریال تحت نظر پزشک استفاده کنید.
همچنین از آنجا که خشکی پوست نیز در این بیماری یک معضل است، برای حمام کردن از آب داغ استفاده نکنید و در حالی که هنوز پوست‌تان خیس است از کرم‌های مرطوب‌کننده استفاده کنید و هنگام شستن ظرف‌ها نیز دستکش‌های لاستیکی را مورد استفاده قرار دهید.

سندروم شوگرن یک بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن به سلول‌های غدد خاصی در داخل بدن حمله ور می‌شود و بدترین تاثیر را  روی غدد بزاقی دارد  که به  خشکی دهان و غدد اشک در داخل چشم منجر می‌شود.
این امرباعث می شود تا فرد احساس کند در چشمش ذرات شن وجود دارد. فردهنگام مالیدن پلک‌ها  احساس می‌کند سطح جلوی چشم را می‌خراشد. متأسفانه هیچ درمان قطعی برای سندروم  شوگرن وجود ندارد، بنابراین درمان بر کنترل درد ناشی از خشکی متمرکز است.
بزاق مصنوعی می‌تواند به مرطوب نگه‌داشتن دهان کمک کند که در  قالب  قرص مکیدنی ، ژل، اسپری یا مایعات در بازار موجود است. با مشورت پزشک بهترین محصول را که مناسب شماست، انتخاب کنید.
مکیدن شکلات یا آب‌ نبات معمولی مناسب نیست زیرا بزاق دهان به‌ طورمعمول به‌عنوان پاک ‌سازی دهان  عمل می‌کند.
مبتلایان به سندروم شوگرن بیشتر در معرض خطر مشکلات دندانی  قرار دارند بنابراین لازم است دندان‌ها و لثه‌ها سالم و تمیز نگه‌داشته شوند.
توصیه می‌کنم به ‌طور منظم  مسواک بزنید و روزی دو بار از نخ  دندان استفاده کنید. برای پیشگیری از خشکی لب ها از وازلین استفاده کنید.
ناراحتی ناشی از خشکی چشم را می‌توان با اشک مصنوعی که به شکل قطره‌های چشمی یا ژل در بازار موجود است، برطرف کرد.
از پماد چشم هنگام  شب استفاده کنید زیرا ماندگاری بیشتری دارد. ازآن جا که پماد چشم می‌تواند باعث تاری دید شود، در طول روز از آن استفاده نمی شود.
استفاده از دستگاه تهویه و… باعث خشکی چشم‌ها، دهان و پوست می‌شود بنابراین همیشه یک ظرف حاوی آب کنار رادیاتور قرار دهید.