سندرم بانتیس (علت ونشانه ها،تشخیص آزمایشگاهی و درمان)

سندرم بانتیس، به عنوان بیماری بانتیس نیز شناخته میشود.این بیماری به بزرگی مزمن و احتقانی طحال اشاره دارد و در نتیجه سلولهای قرمز خون توسط طحال به صورت زودرس، تخریب میشوند.

پاتوژنز سندرم بانتیس

آسیب شناسی پایه و عمومی،نوعی از آسیب شناسی انسدادی در پورتال،کبدی یا ورید طحالی که باعث انسداد جریان خون وریدی از طحال به سمت قلب میشود را در سندرم بانتیس نشان میدهد.

علت این انسداد ممکن است اختلالات بدو تولد (مادرزادی) از یک رگ خاص یا لخته شدن خون یا اختلالات زمینهای مختلف که باعث ایجاد التهاب و انسداد رگها (انسداد عروقی) در کبد میشود،باشد.

تظاهرات بالینی در سندرم بانتیس

بزرگ شدن طحال، آسیت یا جمع شدن آب در شکم، زردی و در نتیجه از بین رفتن سلولهای خونی مختلف توسط طحال و همچنین کم خونی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی و خونریزی از دستگاه گوارش ممکن است از نشانه های بالینی سندرم بانتیس باشد.

علائم مشترک در سندرم بانتیس

الف) بزرگشدگی طحال
ب) اسپیلنومگالی احتقانی (انسداد عروقی) ایدیوپاتیک
ج) فشارخون بالای پورتال ایدیوپاتیک

علائم و نشانه های سندرم بانتیس

در مراحل اولیه، علائم سندرم بانتیس شامل ضعف، خستگی، کم خونی و بـزرگ شدن غیرطبیعـی طحال است و در حالت پیشرفته ایـن اختلال، کم خونـی شـدیدتر میشـود.
این کم خونی ممکن است باعث خونریزی مری گردد که همراه با استفراغ خون و خروج مدفوع تیره رنگ آغشته با خون، تشدید میشود. در نهایـت، کبد به صــورت خود بخــودی بــزرگ میشود و بــه بافت فیبـروز کبــدی (ســیروز کبدی) تبدیل میشود. بــا ایــن حــال بزرگ شدن طحـال در سندرم بانتیس، علامت اولیه اسـت.

بیمـاران مبتـلا بـه سـندرم بانتیس، کبود شـدگی پوسـت اطـراف شـکم را از خود نشـان میدهند و احتمـال دارد عفونتهـای باکتریایـی همـراه با تب بـرای مدت زمان طولانی را داشـته باشـند.

علائم همچنین ممکن اسـت شـامل، تجمع غیرطبیعی مایع در حفره شـکمی (آسـیت،) ضعف و خسـتگی،سـطوح پائیـن و غیرطبیعـی در گـردش سـلولهای قرمـز خـون (کمخونی،) سـطوح کم سـلولهای سـفید خـون (لکوپنـی) و یا سـطوح کم پلاکتهای خـون (ترومبوسـیتوپنی) و یا خونریزی قسـمتی از دسـتگاه گوارش باشد.

علت شناسی سندرم بانتیس

سندرم بانتیس ممکن است با توجه به تعدادی از عوامل مختلف مانند انسداد رگهای خاصی از طحال و افزایش فشارخون (فشارخون بالا) و یا انسداد رگهای کبدی یا ورید باب،رخ دهد.

این حالت یا به صورت مادرزادی بوده و یا توسط اختلالات زمینهای مختلف مانند التهاب و انسداد عروقی کبد (سیروز کبدی) ایجاد میشود.مصرف آنتیبیوتیک نیز میتواند در بروز این اختلال مؤثر باشد،مانند افزایش مصرف آرسنیک و یا مصرف آزاتیوپرین در درازمدت که بخصوص پس از پیوند کلیه رخ می دهد.

افراد تحت تأثیر سندرم بانتیس

مردان و زنان به یک میزان، دچار سندرم بانتیس میشوند. این سندرم در بخشهایی از هندوستان و ژاپن، نسبتاً شایع است اما در کشورهای غربی نادر است. در برخی از کشورها، افزایش آرسنیک در آب آشامیدنی ممکن است در بروز این سندرم دخیل باشد و درواقع براساس میزان آرسنیک، منطقه های بروز سندرم بانتیس، متفاوت خواهد بود.

مطلب خواندنی:کبد چرب و درمان آن

اختلالات مربوط به سندرم بانتیس

برای افتراق افراد مبتلا به سندرم بانتیس با سایر بیمارهای مشابه، بایستی به فاکتورهای زیر توجه نمود:
سیروز صفراوی اولیه، اختلال مزمن کبد که پیشرونده است و در درجه اول، زنان را تحت تأثیر قرار میدهد که به طور معمول در سنین میانسالی آشکار میشود.
انسداد کوچک مجاری صفراوی که با رنگ زرد پوست (یرقان) همراه است.تجمع مقادیر بیش از حد مس در کبد که باعث ایجاد لیفی یا سفتی در بافت نرم کبد میشود.
اگرچه علت دقیق سیروز صفراوی اولیه ناشناخته است، اما ممکن است خود سیستم ایمنی و عوامل ژنتیکی در ایجاد این اختلال دخیل باشند، با این حال عوامل محیطی به صورت بالقوه بیشترین میزان خطر سیروز صفراوی اولیه را دارا میباشند.

تشخیص سندرم بانتیس

تشخیص سندرم بانتیس توسط آزمایشهای اختصاصی بیوشیمی، تکنیکهای تصویربرداری ویژه پیشرفته مانند سونوگرافی طحال و تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی ( )MRIانجام میگیرد.

مسیرهای درمانی سندرم بانتیس

درمان سندرم بانتیس، وابسته به علت بیماری مذکور می ً باشد؛ مثلا به میزان مصرف آرسنیک یا آزاتیوپرین بستگی دارد که در این خصوص بایستی مسیر درمانی متفاوتی را در مقایسه با فاکتورهای مادرزادی، اختصاص داد.

مشکل بالینی اصلی در سندرم بانتیس، خونریزی مری و معده به دلیل تورم رگهای خونی در معده و مری میباشد. برای جلوگیری از خونریزی فعال مری میتوان از داروهای تنگ کننده عروق و یا داروهایی که فشارخون بالای پورتال را کاهش میدهند، استفاده کرد.
دارویی که برای خونریزی واریس مری استفاده میشود Ethamolin میباشد که توسط سازمان غذا و داروی آمریکا FDA در سال 1988 به تصویب رسید.

منبع:ماهنامه اخبار آزمایشگاهی
مهسا جمالی
rarediseases.org

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.