سندرم کرونکایت کانادا (علائم و نشانه ها،راه تشخیص و درمان)

سندرم کرونکایت کانادا CCS یک بیماری بسیار نادر است که نشانه های آن شامل از دست دادن طعم و مزه، پولیپ روده، ریزش مو و مشکلات رشد ناخن میباشد.
این سندرم در درجه اول،افراد مسن را درگیر میکند (متوسط سن 59سال) که کمتر از 400 مورد در 50 سال گذشته از این سندرم گزارش شده است و بیشترین فراوانی این سندرم در ژاپن و ایالات متحده آمریکا میباشد.

سندرم کرونکایت کانادا با پولیپهای متعدد از دستگاه گوارش همراه است و علت این بیماری قطعیت در ژنتیک و ارثی بودن آن ندارد و بیشتر به عنوان یک بیماری ایدیوپاتیک (بیماری که علت ناشناخته دارد) شناخته میشود.

حدود %70 بیماران مبتلا به این سندرم از تبار ژاپنی هستند و در میان مردم ژاپن، نسبت مرد به زن برای ابتلا به این نوع سندرم 2 به 1 است.

علائم و نشانه های بالینی سندرم کرونکایت کانادا

نشانه های سندرم کرونکایت-کانادا عبارتاند از: اسهال، گرفتگی عضلات، گاز بیشازحد شکم و درد بیش ازحد شکم. این علائم به دلیل پولیپهای متعدد در جداره معده، روده کوچک و روده بزرگ است.

افراد مبتلا به سندرم کرونکایت-کانادا ممکن است قادر به هضم شیر و فراورده های لبنی (عدم تحمل لاکتوز) نباشند و همچنین با کاهش توانایی لازم در جذب مواد مغذی (سوء جذب) از طریق روده کوچک به صورت صحیح مواجه باشند.

حدود %15از افراد مبتلا به سندرم کرونکایت-کانادا در نهایت به توسعه سرطان روده بزرگ دچار میشوند. افراد مبتلا به سندرم کرونکایت-کانادا ممکن
است به طور غیرطبیعی سطوح پائینی از پروتئین در خون را داشته باشند.

در افراد مبتلا به سندرم کرونکایت کانادا ممکن است به دلیل اسهال مزمن، عدم تعادل الکترولیتها وجود داشته باشد.

برخی دیگر از مبتلایان سندرم کرونکایت کانادا، ممکن است یک کبودی بزرگ روی پوست به فرم یک برچسب را داشته باشند و یا ممکن است عملکرد طبیعی ریه مختل شود.

دیگر نشانه های این سندرم شامل: از دست دادن مو (آلوپسی،) پدیدار شدن لکههای تیره در مناطق زیادی روی پوست (هایپرپیگمانتاسیون،) تغییرات دژنراتیو و از دست دادن ناخن میباشد.

بیشتر بخوانید؛سرطان ناخن

فرکانس سندرم کرونکایت کانادا

سـندرم کرونکایت کانادا اختـلال بسـیار نادری است کـه زنان را بیشـتر از مردان تحت تأثیـر قـرار میدهـد. نسـبت زنان مبتـلا بـه سندرم کرونکایت-کانـادا، حـدود 1/5برابـر مـردان اسـت.

به طورمعمول، سـن شـروع ایـن بیمـاری در میانسالی اسـت کـه متوسـط آن حدود 59سال اسـت و میتوانـد بـا طیف وـیعی از انـواع علائـم مربوطـه از 31 سالگی تـا 85 سالگی آغاز گردد.

تشخیص سندرم کرونکایت کانادا

تشخیص ایـن سـندرم بـر اساس یافته هـای بالینـی و کلینیکـی از بیمـاران کـه شـامل: اسـهال مکـرر و بیدلیـل، درد بیشازحـد شـکم در سـاعات مختلـف شـبانه روز، وجـود پولیپهـای متعـدد در جــداره روده بــدون ســابقه ژنتیکــی، گرفتگــی بیسابقه عضــلات، ریــزش مــوی ســر و بــدن بــدون ســابقه خانوادگـی، وجـود لکه هـای تیــره بــه رنـگ قهـوه ای در مناطــق عمــده پوســت و کاهـش مقاومـت ناخنهـا تـا جایـی کـه خودبه خـود تخریـب شـوند، انجـام میگیـرد.

برخـی از علائــم ایــن سـندرم بــا دیگـر آسیبهای ژنتیکی انسان مانند سندرم پوتز-جگرز، سـندرم تـورکات، سـندرم گاردنـر مشـابه اسـت کـه بـر اسـاس نـوع پولیـپ ایجـاد شـده در جـداره روده،نـوع سـندرم نیـز افتـراق پیـدا میکنـد؛ بنابرایـن نبایسـتی صرفـاً بـا مشاهده پولیـپ در جـداره روده، سـندرم کرونکایت-کانـادا را بـه قطعیـت اعلام کرد.

مسیرهای درمانی سندرم کرونکایت کانادا

ازآنجا کـه علت ایـن سـندرم،خیلی کم شناسـایی شـده است،درمان نیـز بـر اساس علامـت اســت.بــه عبارتی بـر پایه نشانه ها و علامتی کـه بیمـاران مبتــلا بــه ســندرم کرونکایت کانادا از خود نشان میدهنـد،نـوع مسـیر درمـان یـا کنتـرل اختلال مربوطه در حد امکان،متفاوت خواهـد بـود.

یکی از این مسیرها،استفاده از مکملهای غذایی و رژیـم تغذیـهای مناسب به منظــور جبــران پروتئینهـای ازدست رفته،متعادل کـردن جذب روده از مــواد مغــذی و متعــادل کــردن مایعــات و الکترولیتهــای بــدن میباشــد.

داروهای استروئیدی مثل پردنیـزون،نیـز گاهـی اوقـات بـرای کاهـش التهـاب روده در مبتلایـان سـندرم کرونکایت کانـادا اســتفاده میشــود.
رشــد بیشاز حــد باکتریهــا در روده کــه باعــث ســوء جــذب میشــوند را میتـوان بـا آنتی بیوتیـک درمـان کـرد.
در مـوارد نـادر، بـدون هیـچ دلیـل روشـن و مسـتندی،علائـم سـندرم کرونکایت-کانـادا خودبه خـود بهبـود مییابـد.عمـل جراحـی نیـز بـرای برداشـت پولیــپ، میتواند به کاهش برخی علائم سـندرم کرونکایت-کانادا کمک کنـد.

منبع:ماهنامه اخبار آزمایشگاهی (مهسا جمالی)
rarediseases.org

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.